اینجا یک ایستگاه  پرستاری است و تيم ما  اماده پاسخ گویی به تمام سوالات شما هستند  .

شما میتوانید با  تماس تلفنی يا شبكه هاي اجتماعي  تمام سوالات پرستاری و سلامت خود را مطرح نمایید .

شماره تماس 09120059441

شماره واتس آپ :09120059441

شماره تلگرام :09120059441

فیبروز کیستیک

فیبروز کیستیک                                                   (Cystic Fibrosis

تعریف: یک بیماری اتوزومال مغلوب غدد برون ریز مثل غدد تنفسی، پانکراس و عرق است. در فیبروز کیستیک غدد دستگاه تنفسی، موکوس زیاد و غلیظ و ترشحات چسبنده تولید میکند. عملکرد پانکراس از طریق کمبود تریپسین و لیپاز تحت تاثیر قرار میگیرد که از جذب چربی و پروتئین در روده ممانعت می کند و در هضم غذا مزاحمت ایجاد می کند. فیبروز کیستیک یک بیماری مزمن و تدریجا پیش رونده و یک بیماری ژنتیکی و غیرقابل درمان است. ممکن است خودش را به سرعت بعد از تولد نشان دهد یا ممکن است سال ها بعد ظاهر شود. میزان بقا تا حدود دهه ۳ یا ۴ عمر است.

علل و عوامل خطر

• بیماری های ژنتیکی در سفیدپوستان شایع تر است.

• ژن فیبروز کیستیک دچار موتاسیون شده که سطوح مختلفی از بیماری با شدت های متفاوت را ایجاد می کند.

علایم و نشانه ها

• پوست شور

دستگاه گوارش

افزایش اشتها ولی افزایش وزن ضعیف

اندام های لاغر با شکم متورم

 مدفوع (استئاتورها): مکرر، زیاد، حجیم، کف دار و چرب با بوی بد

بی اشتهایی

سیستم تنفسی

سرفه های مزمن خشک و بعد سرفه خلط دار

موکوس های غلیظ و چسبنده

تنفسی کوتاه با فعالیت، ویزینگ

سیانوز

چماقی شدن (کلا بینگ) انگشتان

• عفونت های مکرر سیستم تنفسی فوقانی

عوارض

• تنفسی

برونشکتازی شدید

 امفیزم

پنومونی

 پنوموتوراکس

هیپرتانسیون ریوی

کورپولمونار (اتساع ناگهانی قلب راست)

• گوارشی

انسداد روده

واریس مری

افزایش فشار ورید پورت

 سیروز

• سایر عوارض

دهیدراتاسیون

درد مفاصل دیستال استخوانهای بزرگ (زانوها، قوزک پا، مچ پا)

نازایی و عقیمی: آمنوره ثانویه در زنان، آزواسپرمی (فقدان اسپرم) در مردان

نام دیابت: در بیماران ۳۰ سال و بالاتر

عوارض خطرناک: آتلکتازی شدید، پتو موتوراکس و اختلال تنفسی

تست های تشخیصی

هر یک از پروسیجرها، هدف احساس طبیعی اختمالی و مراقبتهای قبل و بعد از پروسیجر را شرح دهید.

کنترل الکترولیتهای عرق: سطح کلرید عرق افزایش (mEq/L ۶۰ <) می یابد.

آنزیم های پانکراس: تریپسین، لیپاز و آمیلاز کاهش یافته و یا اصلاً وجود ندارند.

آزمایش مدفوع: کمبود یا نبود تریپسین در مدفوع، افزایش چربی در مدفوع، افزایش آلبومین (آزوتوریا [1]بیشتر از mg/dl ۲۰)

عکس برداری قفسه سینه: تشخیص عوارض ریوی

تست عملکرد ریه (PFT) برای بررسی ظرفیت های ریوی

درمان

طبی

درمان

مداخلات تنفسی: بهداشت ریه، اکسیژن تراپی، تخلیه وضعیتی

داروها

آنتی بیوتیک ها: برای درمان عفونت های ریوی

برونکودیلاتورها، موکولیتیکاها، اکسپکتورانت

جایگزینی آنزیم های پانکراس همراه با وعده های غذایی

ویتامین های محلول در چربی

مکمل های آهن روزانه

 قرص های مکمل نمک در هوای گرم

جراحی

لاواژ ریه یا شستشویی برونش ها

برداشتن تاول ها و اسکارهای جنب

پیوند ریه

مراقبت در منزل

اطلاعات عمومی

آموزش های کتبی و شفاهی به بیمار و مراقبت دهنده بدهید و برای آنها نام و شماره تلفن پزشک یا پر ستار را فراهم کنید تا در صورت بروز هرگونه سؤال تماس بگیرند.

روند بیماری و علت ها و درمان های تجویز شده را توضیح دهید.

علایم هشدار دهنده

هشدار؛ به بیمار تأکید کنید که در صورت داشتن دیسترس تنفسی به مرکز اورژانس مراجعه کند.

علایم و شکایاتی را که باید به پزشک و پرستار گزارش شود، مرور کنید.

افزایش تعداد دفعات دفع مدفوع حجیم با بوی بد

تغییر در خصوصیات یا رنگ خلط (غلیظ، یا محتوی خون باشد)

 کاهش تحمل

فعالیت اشتهای ضعیف

خستگی

کاهش وزن

تب

علایم استرس

اموزش های ویژده

• بر اهمیت تمرینات تنفسی و دق قفسه سینه، تکنیکهای درناژ وضعیتی تأکید کنید و چگونگی انجام آنها را نشان دهید و به بیمار برای تمرین وقت دهید.

 به بیمار و خانواده او آموزش لازم برای استفاده از نبو لایزر در منزل و سایر تجهیزات تنفسی، جهت نرم کردن ترشحات و گشاد کردن برونش ها بدهید، به بیمار جهت تهیه کردن تجهیزات از یک داروخانه یا شرکت عرضه لوازم پزشکی کمک کنید.

توضیح دهید که بیمار باید از محرک های آشکار تنفسی مثل دود سیگار، آلاینده های هوا و افرادی که
عفونت های سیستم تنفسی فوقانی دارند، اجتناب کند،

به بیمار شیوهای تخلیه ترشحات مثل سرفه کردن یا قرار گرفتن در وضعیتی خاص و ساکشن را اموزش دهید. به بیمار تکنیک های تنفسی انطباقی را جهت کاهش کار تنفسی آموزش دهید.

داروها

 هدف، مقدار، زمان و روش مصرف هر یک از داروهای تجویز شده مثل آنتی بیوتیک ها و برونکودیلاتورها و همچنین عوارض جانبی را که باید به پزشک یا پرستار گزارش شود، توضیح دهید.

به بیمار توصیه کنید که از مصرف داروهای بدون نسخه و بدون مشورت با پزشک اجتناب کند.

در مورد اندیکاسیون های تجویز اکسیژن (در صورت دستور پزشک) توضیح دهید.

فعالیت

بیمار را تشویق کنید تا در یک برنامه ی تمرینی آئروبیک شرکت کند، شنا به تقویت عضلات تنفسی و الگوی تنفسی خوب کمک می کند،

 به بیمار بگویید که قبل از شروع فعالیت های جسمی درمانهای پیشگیرانه ی تنفسی را انجام دهد،

در مورد تغییرات و اصلاحات ضروری که در روزهای گرم برای پیشگیری از بروز دهیدراتاسیون باید انجام شود، توضیح دهید، مثلا از انجام فعالیت ها در روزهای گرم یا آلوده اجتناب شود، مایعات به مقدار کافی بنوشد و مکمل های نمکی مصرف کند.

رژیم غذایی

رژیم غذایی تجویزی را که پرکالری و پرپروتئین و کم چربی است، مرور کنید.

 لزوم مصرف کردن مکمل های ویتامینی (K ،E ،D ،A) را یادآور شوید.

 بیمار را تشویق کنید تا غداهای شور مصرف کند و نمک را به غذایش اضافه کند.

توضیح دهید که آنزیم های مکمل پانکراس باید به غناهای دارای کربوهیدرات اضافه شوند. غذاهای پروتئینی باعث می شود که آنزیمها بلافاصله تجزیه شوند.

به بیمار آموزش دهید که مکمل ها را با وعدههای غذایی سبک آخر شب و وعدههای اصلی غذا استفاده کند و آنزیمهای جایگزین پانکراس را مطابق با غذایی دریافتی و الگوی دفع تنظیم کند.

 به بیمار بگویید که از مواد غذایی محرک پرهیز کند.

به بیمار و مراقبت دهنده کمک کنید تا با یک متخصص تغذیه در مورد رژیم های خاص غذایی و روش های جایگزین برای تهیه و تدارک غذا و اصلاح دستورالعملهای پخت غذا مشاوره کنند.

درمانهای جایگزین

 از آنجایی که بعضی از درمانهای مکمل ممکن است مضر بوده و یا با روشهای درمانی تجویز شده تداخل داشته باشند، لازم است که در مورد این گونه درمان ها با پزشک یا پرستار مشورت شود.

 به بیمار اطلاع دهید که برخی از گیاهان دارویی و یا مکمل های غذایی کمک کننده هستند

روی: جهت تحریک ایمنی بدن

آنتی اکسیدان ها: سلنیوم

ویتامین های E و C: بتاکاروتن

ماساژ دادن جهت تخلیه ی موکوس و کاهش اسپاسم و انقباض عضلانی میتواند کمک کننده باشد.

 به بیمار توصیه کنید که از درمان به وسیله ی مواد معطر، به دلیل تحریک سیستم تنفسی خودداری کنند.

 به بیمار توصیه کنید که موسیقی درمانی می تواند باعث کاهش اضطراب شود.

مراقبت های روانی - اجتماعی

به بیمار و مراقبین او را تشویق کنید تا در مورد نگرانی ها و احساساتشان با یکدیگر و همچنین با افراد حرفهای تیم بهداشتی صحبت کنند. بعلاوه آنها را تشویق کنید تا با سایر افراد خانواده که مبتلا به فیبروز کیستیک هستند، در مورد پیش آگهی آن گفتگو کنند.

با ارایه دهنده مراقبتهای بهداشتی به بیمار، در مورد نیاز به کمک جهت شرکت در امر مراقبت صحبت کنید.

مراقبتهای پیگیری

بر اهمیت ویزیت های پیگیری منظم تأکید کنید و مطمئن شوید که بیمار نام و شماره تلفن های ضروری را دارد. به واکسن های انفلوانزا و پنومونی را در صورت توصیه تهیه کنید.

ارجاعات

بیمار را جهت مشاوره ی ژنتیک ارجاع دهید. کمک به بیمار برای به دست آوردن منابع ارجاع برای مراقبت در منزل، فراهم کردن تجهیزات و مساعدتهای مالی ضروری است.

زمینه ی ارجاع بیمار جهت مشاوره ی روانشناسی را فراهم کنید،

بیمار را به مؤسسه ی فیبروز کیستیک ارجاع دهید.

 

[1] . AottorTitlea