آنمی همولیتیک Hemolytic Amemila
تعریف: آنمی همولیتیک، اختلالی است که در آن سرعت تخریب اریتروسیتها به شدت افزایش مییابد. آنمی همولیتیک که در نتیجه نقایص داخل گویچه ای (ارثی) یا در اثر فاکتورهای خارج گویچه ای (اکتسابی) پدید میآید، منجر به کوتاه شدن دوره ی زندگی گلبولهای قرمز خون می شود. مغز استخوان قادر به جایگزینی گلبولهای قرمز خون
آسیب دیده نمی باشد.
علل و عوامل مؤثر
ه نقایص داخل گویچه ای ارثی: نته کمبود گلوکز ۶ فسفات دهیدروژناز (G6PD) هم اسفروسیتوز ارثی
عوامل خارج گویچهای اکتسابی
تروما (سوختگی)
جایگزینی (تعویض) دریچه های مصنوعی
عوامل شیمیایی / داروها
پاسخ ایمنی
عفونتها
بیماریهای سیستمیک
واکنش های همولیتیک (ترانسفوزیون خون)
اختلالات اتوایمیون
• مزمن رنگپریدگی تنگی نفس در هنگام فعالیت (DOE) سرگیجه متناوب آرتریت زردی
نارسایی کلیوی زخمهای پوستی
خستگی
کاهش برونده ادراری
تهوع و استفراغ
تب و لرز
درد شدید شکمی
سردرد
تاری دید، کوری موقت بزرگی طحال و کبد، لنفو آدنوپاتی درد مفصل و کمر و قسمت تحتتانی پاها
کوتاهی تنفس
عوارض
• نارسایی کلیوی حاد
عوارض خطرناک؛ بحران همولیتیک
تستهای تشخیصی
هر یک از پروسیجرها، هدف، احساس طبیعی احتمالی و مراقبتهای قبل و بعد از پروسیجر را شرح دهید. رم مطالعات آزمایشگاهی | شمارش رتیکولوسیتها بررسی شکنندگی گلبولهای قرمز خون بررسی دوره ی زندگی اریتروسیتها الکتروفورز هموگلوبین تیتر آگلوتینین سرم سطح هموگلوبین و هماتوکریت هپاتوگلوبین بیلیروبین و ال - لاکتات دهیدروژناز سرم
- بررسی اوروبیلینوژن ادرار و مدفوع
2: بیوپسی مغز استخوان لایه مطالعات اولتراسونیک کیسه ی صفرا
درمان
طبی
• درمان
ترانسفوزیون فرآوردههای خونی یا اجزای خونی تا اریتروسیتوفرزیس (تعویض BC&اها) 2 اکسیژن تراپی در جایگزینی حجم
ه داروها و کورتیکواستروئیدها
n پردنیزولون دیورتیکه های اسموتیک سدیم بیکربنات یا لاکتات اسید فولیک
جراحی در صورتی که درمان توسط استروئیدها با شکست مواجه شود، اسپلنکتومی (برداشتن بطحال) انجام میشود.
مراقبت در منزل
اطلاعات عمومی
• آموزش های کتبی و شفاهی به بیمار و مراقبت دهنده بدهید و برای آنها نام و شماره تلفن پزشک، یا پرستار را فراهم کنید تا در صورت بروز هرگونه سؤال تماس بگیرند. نوع اختلال همولیتیک، علل و فاکتورهای مؤثر آن را در صورتی که اختلال از نوع اکتسابی است، برای بیمار توضیح دهید. وضعیت فعلی و درمان های تجویز شده را برای بیمار توضیح دهید.
آموزشهای ویژه
ه به بیمار درجه بندی میزان درد را روی یک مقیاسی ۱ تا ۱۰ آموزشی دهید و سطوح درد را پایش کنید. به بیمار کمک کنید تا عوامل تسریع کننده ی درد را شناسایی کند و روش های تسکین درد و ناراحتی را برای بیمار شرح دهید.
علایم هشداردهنده
هشدار: علایم و شکایاتی را که باید به پزشک و پرستار گزارش شود، مرور کنید.
زردکی کوتاهی تنفس سرگیجه
تعسردرد درد شکمی یا مفاصل بر ضرورت پرهیز از عوامل تسریع کنتدهی بحران همولیتیک تأکید نمایید: عفونته تروما، مواد شیمیایی، واکنش داروهای توکسیک
داروها
ه هدف، مقدار زمان و روش مصرف هر یک از داروهای تجویز شده و عوارض جانبی را که باید به پزشک یا پرستار گزارش شود، توضیح دهید. عوارض جانبی استروئید درمانی را با بیمار مرور کنید (مبحث «استروئید درمانی» را ببینید).
فعالیت
• بیمار را به بحث و گفتگو در مورد محدودیت ها و توانایی های خود با در نظر گرفتن شغل، تفریحات و فعالیتهایش تشویق کنید. ه اهمیت برقراری تعادل بین فعالیت ها و استراحت و اجتناب از استرس های فیزیکی و عاطفی را برای بیمار بیان کنید. ه به بیمار آموزش دهید تا در مواقع بروز علایم، فعالیت هایش را کاهش دهد.
رژیم غذایی ضرورت یک رژیم غذایی متعادل که دارای آهن و پروتئین فراوان است را برای بیمار به بیمار توصیه کنید تا از غذاهای چرب پرهیز کند. به بیمار آموزش دهید وعدههای غذایی کوچک و مکرر داشته باشد. روش های حفظ و نگهداری وضعیت هیدراسیون را شرح دهید و بیمار را تشویق به مصرف مایعات نمایید (مگر این که منعی داشته باشد) و به بیمار آموزش دهید تا در
صورت کاهش برونده ادراری پزشک با یرستار را در جریان قرار دهد.
مراقبت از انفراد مسن
به بیمار و خانواده او توخسیح دهید که افراد مسن به دلیل این که داروهای زیادی مصرف می کننده در معرض آنمی همولیتیک، ناشی از داروها (به عنوان متال، متیل دوپا، کینیدین، تیازیدین و سولفونامیدها)
می باشند. به خانواده ی بیمار آموزش دهید تا تمامی داروهای مصرفی بیمار (اعسم از داروهای تجویز شده و یا بدون نسخه) و نیز گیاهان دارویی و مکمل ها را با پزشک و پرستار مرور کنند.
گونه های دیگر درمان
• از آنجایی که برخی از داروهای گیاهی و یا مکمل های دارویی مضر بوده و ممکن است با داروهای تجویزی بیمار تداخل داشته باشند، بنابراین بیمار را تشویق کنید تا در مورد مصرف این داروها با پزشک و یا یرستار خود مشورت کند.
مراقبت های پیگیری
• بر اهمیت ویزیتهای منظم و پیگیر برای ارزیابی های پزشکی و آزمایشگاهی تأکید کنید و مطمئن شوید که بیمار نام و شماره تلفن های ضروری را دارد. نیاز به پوشیدن دستبند هشدار پزشکی و همراه داشتن کارت شناسایی بیماری در صورتی که بیمار تحت درمان درازمدت است را برای بیمار شرح دهید،
