هموفیلی Hermilophila
تعریف: هموفیلی، یک اختلال ارثی است که با نقصان انعقادپذیری خون همراه با تمایل به خونریزی مشخص می شود. هموفیلی A (هموفیلی کلاسیک) ناشی از کاهش فاکتور VIII بوده و ۸۰٪ موارد هموفیلی را شامل می شود، هموفیلی B در نتیجه ی کاهش فاکتور DX بوده و ۲۰٪ از موارد هموفیلی را شامل می شود. هر دو نوع هموفیلی یک اختلال ژنتیکی وابسته به جنس هستند. بیماری مردان را مبتلا کرده و زنان، حاملان بدون علامت هستند. یک مادر هموفیلیسکه، ۵۰٪ احتمال دارد که بیماری را به پسرش منتقل نماید.
خون مردگی (ایجاد خون مردگی به آسانی) خونریزی غیرطبیعی به دنبال ضربات خفیف خونریزی از غشاهای مخاطی، دستگاه معدی رودهای و دامتگاه ادراری – تناسلی درد مفاصل، تورم ناشی از خونریزی داخل مفاصل (همارتروز)
عوارض بدشکلی مفاصل خونریزی داخل مفصل زانو، آرنج، مچ پا و مفصل هیپ (در ۷۵٪ مبتلایان بالغ دیده می شود.) شوکه هموراژیک خونریزی داخل جمجمه: شایعترین علت مرگ نوروپاتی محیطی
تست های تشخیصی
• هر یک از پروسیجرها، هدف، احساس طبیعی احتمالی و مراقبتهای قبل و بعد از پروسیجر را شرح دهید. ته زمان نسبی ترومبوپلاستین (PTT
زمان خونریزی (BT) شمارش پلاکتی زمان لخته فعال شده بررسی عیار فاکتور (VIll و LX) سطح فیبرینوژن زمان پروترومبین (PT) زمان ترومبین (TT) سرم جنینی قبل از تولد
درمان به عمومی سه ترانسفوزیون پلاسمای تازه فریز شده (FFP) - پلاسمافرزیس برای خارج کردن عوامل بازدارنده - ترکیبات پروترومبین عوامل سرکوب کننده سیستم ایمنی
1. Hemarthrt08i8هموفیلی A: فرآوردههای فاکتور ۸ دسموپرسین (DDAVP) یا آمینو کاپروئیک اسید (آمیکار): مکانیسم داخلی انعقاد را فعال کرده و نیاز به جایگزینی فاکتور را کاهش میدهد.
C هموفیلی B: فاکتور ۹ تغلیظ شده
مراقبت در منزل
اطلاعات عمومی
به بیمار و مراقبت دهنده او آموزش های کتبی و شفاهی بدهید و نام و شماره تلفن پزشک یا پرستار را برای آنها فراهم نمایید تا در صورتی که سؤالی داشتند، بتوانند تماس بگیرند. برای بیمار دچار اختلال هموفیلی، علل آن و عوامل مؤثر در ابتلا به این بیماری را توضیح دهیل، در مورد خطر انتقال هموفیلی به فرزندان با بیمار صحبت کنید و توضیح دهید که اگر مادر حامل باشد، فرزندان دچار هموفیلی می شوند. بنابراین زوجین را نسبت به انجام مشاوره ژنتیک راهنمایی کنید.
آموزش های ویژه
پروسیجرها را در موارد خونریزی با بیمار مرور کنید.
بر روی محل خونریزی کمپرس سرد گذاشته و ناحیه را به آرامی و به طور مستقیم فشار دهید. تا در صورت ممکن ناحیه درگیر را بالا قرار دهید.
به سرعت اقدامات پزشکی را انجام دهید. شیوههای مناسب به منظور جلوگیری از خونریزی را با بیمار مرور کنید.
از ماشین های صورت تراش الکتریکی استفاده کنید.
از ایجاد یبوست جلوگیری نمایید.
از مسواک با برس نرم استفاده کنید و بهداشت دهان را رعایت کنید.
بر اهمیت ارزیابی مکرر مفاصل تأکید کنید تا امکان تشخیص و درمان سریع آرتریت هموفیلی وجود داشته باشد.
ضرورت مراجعات دورهای منظم به دندانپزشکی را برای بیمار شرح دهید. به بیمار توصیه کنید که برحسب شدت بیماری، دسموپرسین و یا فاکتور ۸ را قبل از کشیدن دندان استفاده کند. تأکید کنید که همه پزشکان و دندان پزشکان بیمار باید از اختلال خونریزی دهنده ی او آگاه باشند. تأکید کنید که در صورت صدمه به سر یا شکم باید فوراً پزشک خود را برای ارزیابی و درمان خونریزی داخلی در جریان گذارد.
داروها
هدف، مقدار، زمان و روش مصرف هر یک از داروهای تجویز شده و عوارض جانبی را که باید به پزشک یا پرستار گزارش شود، توضیح دهید.
ه به بیمار هشدار دهید از مصرف داروهای بدون نسخه (OTC) که حاوی ایپوبروفن و اجزاء آسیرینی است و همچنین ضدالتهاب های غیراستروئیدی، پرهیز کند.
به برای بیمار شرح دهید که مادام السمر نیاز به جایگزینی فاکتورها دارد. به بیمار و اطرافیان نزدیک او نحوه ی گرفتن رگ و تجویز فرآوردههای فاکتور داخل وریدی را آموزش دهید و زمانی را برای تمرین و نمایش آن توسط بیمار و اطرافیان او در نظر بگیرید. به بیمار و مراقبت دهنده آموزش دهید تا همیشه و حتی در تعطیلات فاکتورهای خونی غلیظ شده و تجهیزات انفوزیون را در دسترس داشته باشذ. ذخیرهسازی مایعات و انهدام صحیح تجهیزات را برای بیمار شرح دهید. واکنشهای مضر مانند عفونت های به وجود آمده از خون و تشکیل فاکتورهای بازدارنده را با بیمار مرور کنید. عوارض جانبی شایع ناشی از انفوزیون فاکتورها و فرآوردههای خونی و تدابیر لازم برای کنترل ان را برای بیمار شرح دهید. ا" برافروختگی، سردرد، و سوزن سوزن شدن در هنگام جایگزینی فاکتورها را می توان با کاهش سرعت انفوزیون کم کرد. کهیر همراه با تجویز کرایو پر سیپیتات و پلاسما ممکن است با مصرف دیفن هیدرامین تسکین پیدا کند، در افرادی که واکنش های مکرر و پیدرپی دارند، باید ۴ دقیقه قبل از انفوزیون فاکتورها انتیهیستامین دریافت کنند. تب و لرز ناشی از انفوزیون پلاسما ممکن است با استامینوفن کاهش پیدا کند.
شکایات ناشی از آنافیلاکسی را با بیمار مرور نمایید: تنفس سریع و یا مشکل، خس خس، خشونت صدا، استریدور و فشردگی قفسه ی سینه. به بیمار و مراقبت دهنده او تجویز اپینفرین و تماس سریع با پزشک را آموزش ذهابیل. از انجا که بیمار به علت تزریق های مکرر محصولات خونی در معرضر هپاتیت قرار میگیرد، لذا به بیمار واکسیناسیون بر علیه هپاتیت را توصیه نمایید.
بیمار را تشویق کنید با توجه به شغل، تفریحات و فعالیتهایش، در مورد تواناییها و محدودیتهای خود صحبت کند. تأکید کنید که از انجام ورزشهای تماسی (به عنوان مثال فوتبال و فوتبال آمریکایی) و فعالیت هایی که امکان سقوط و صدمه دارد، پرهیز کند. مزایای انجام منظم ورزشهای آئروبیک مانند شنا کردن، قدم زدن و دوچرخه سواری را شرح دهید.
مراقیت های روانی - اجتماعی
بیمار را تشویق کنید تا در مورد ترس ها و نگرانی هایی که بر روی سبک زندگی او اثر گذاشته اند، صحبت کند. بیمار را به شرکت در برنامه ریزی مراقبت در منزل تشویق کنید. در صورتی که خسرورت دارد، بیمار را جهت مشاوره ارجاع دهید.
مراقبت های پیگیری و ارجاعات
• بر اهمیت ملاقاتهای منظم و پیگیر برای ارزیابی های پزشکی و آزمایشگاهی تأکید نمایید و مطمئن شوید که بیمار نام و شماره تلفن های ضروری را دارد. اهمیت پوشیدن دستبند هشدار پزشکی و به همراه داشتن کارت حاوی اطلاعات را شرح داده و بیمار را کمک کنید تا این موارد را تهیه کند. به بیمار کمک کنید تا خدمات و حمایت های جامعه محور را شناسایی کند. بیمار را به مؤسسه بین المللی هموفیلی ارجاع دهید. در صورتی که ضرورت دارد، بیمار را به خدمات مراقبت در منزل و مددکاری اجتماعی پزشکی ارجاع دهید.
