اسکلروزیس لترال آمیوتروفیک Amyotrophic Lateral Sclerosis

اسکلروزیس لترال آمیوتروفیک     Amyotrophic Lateral Sclerosis

تعریف: ALS، اختلال پیشرونده عصب حرکتی بالارونده و پایین رونده است که نتیجه آن ضعف و تحلیل عضلات است. ضعف از اندام های فوقانی (شانه و بازو) شروع و سپس به طور پیشرونده عضلات گردن و گلو را درگیر می کند و منجر به ناتوانی، اختلال تنفسی و مرگ می شود. تنه و پاها معمولا تا مراحل انتهایی درگیر نمی شوند. هرچند این اختلال در هر سنی مشاهده می شود، اما معمولا در افراد میانسال و مسن اتفاق میافتد. ALS درمانی ندارد.

علایم و نشانه ها

  • فاسیکولاسیون (انقباضات خودبخودی تعدادی از رشته های عضلانی که به وسیله ی یک رشته ی عصبی حرکتی ایجاد می شود) غیرمنظم عضلات با ضعف
  • کرامپ
  • حرکات غیرهماهنگ دستها و انگشتان
  • ضعف و تحلیل عضلات، آتروفی دست ها، بازوها و شانه ها
  • قدم زدن اسپاستیک [1]
  • ضعف پیشرونده، شلی و اتروفی پاها
  • جویده جویده صحبت کردن (دیس آرتریا)
  • اختلال در بلع (دیس فاژی)
  • افزایش خروج بزاق از دهان
  • تنگی نفس

افزایش رفلکس ها (هایپر رفلکسی) و اسپاسیتی عضلات

 

[1] . Spastic Gait

عوارض

  • نقص عصبی عضلانی (ملایم تا شدید)
  • اسپیراسیون
  • صدمات روحی
  • آتلاکتازی

عوارض خطرناک: اختلال حاد تنفسی

تست های تشخیصی

  • هر یک از پروسیجرها، هدف، احساسات طبیعی احتمالی و همچنین مراقبتهای قبل و بعد از پروسیجر را شرح دهید، سایر پروسیجرهای تشخیصی که به تایید تشخیص کمک میکند را شرح دهید،

شامل:

  • اسکن و توموگرافی کامپیوتری
  •  بیوپسی عضلات
  • الکترومیلوگرافی
  • مطالعه هدایت عصبی
  • پونکسیون لومبار با آنالیز مایع مغزی-نخاعی (LP)
  • تعیین سطح کراتین فسفو کیناز سرم

درمان:

طبی

  • درمان: هدف، تسکینی و نه درمانی است.
    • فیزیوتراپی
    • تن کاردرمانی و گفتاردرمانی
    • اکسیژن درمانی و حمایت تهویه ای
    • بلع درمانی [1]
 

[1] . Swallowing Therapy

  • داروها
    • ریلوزول[1] (ریلوتک ) [2] : آهسته نمودن پیشرفت بیماری (تنها داروی مصوب جهت درمان)
    •  کرامپ عضلانی: کینیدین [3] ، باکلوفن [4] یا سایر شل کننده های عضلانی
    •  ضدافسردگی ها
    • افزایش ترشح بزاق، آمی تریپتیلین، بنادریل (دیفن هیدرامین)، گیلکوپیرولات [5] (روکینول) [6]

 

 

[1] . Rilurole

[2] . Rilutek

[3] . Quinidine

[4] . Baclofen

[5] . Glycopyrolate

[6] . Rokinull

جراحی

  • قطع عصب از راه پرده تمپان یا گوش میانی
  •  برش بافت عضلانی کریکوفارنژیال [1] (مربوط به غضروف انگشتری - حلقی)
  • ازوفاگوستومی: باز کردن مری در ناحیه گردن
  • تراکئوستومی: لوله تغذیه معده

مراقبت در منزل

اطلاعات عمومی

  • آموزش های کتبی و شفاهی به بیمار و مراقبت دهنده وی بدهید. نام و شماره تلفن پزشک و پرستار را به آنها بدهید تا در صورت بروز هرگونه سؤال تماس بگیرند.
  • از وسایل کمکی تصویری جهت آموزش استفاده کنید. توضیحات پزشک در مورد بیماری و نیز
    نشانه های پیشرفت بیماری را مرور کنید.
  • در مورد اهمیت مراقبت از پوست برای پیشگیری از آسیب پوست (ماساژ مثبت، تغییر پوزیشن مکرر، استفاده از تشک هوا، تخته پا) صحبت کنید.
  • بر رعایت خوب بهداشت دهان و چشم تأکید کنید.
نیاز به ساکشن دهان را همزمان با پیشرفت بیماری و نحوه ی انجام پروسیجر را توضیح دهید.
 

[1] . Cricopharyngeal

علایم هشدار دهنده

  • به مرور بر علایم و نشانه های پیشرفت بیماری که باید به پزشک یا پرستار گزارش شود، شامل: افزایش ترشح بزاق، ضعیف شدن صدا، اختلال در بلع (بلع مشکل) و یا احساس خفگی

آموزش های ویژه

  • به بیمار و مراقبت دهنده در مورد نگهداری تجهیزات کمک تنفسی در منزل (از قبیل اکسیژن درمانی، تجهیزات ساکشن) و نشان دادن نحوه ی استفاده از انها به اعضای خانواده توضیح دهید.
  •  نسخه را از پزشک درخواست کرده و به بیمار و مراقبت دهنده در تهیه تجهیزات لازم از
    فروشگاه های تجهیزات پزشکی یا داروخانه کمک کنید.
  •  استفاده از یک وسیله ی کمک تهویه ای غیرتهاجمی (Bi DAP) هنگامی که ظرفیت حیاتی به زیر ۷۰٪ کاهش یافته، توصیه شود.
  • دستورالعملهایی را جهت بهبود تنفس تهیه کنید:
  •  اموزش بیمار در مورد عدم دراز کشیدن بعد از غذاخوردن
  • اجتناب از مصرف وعدههای زیاد غذایی که موجب افزایش فشار شکمی و ایجاد اختلال در باز شدن دیافراگم می شود.
  • خوابیدن در حالی که سر ۱۵ تا ۳۰ درجه بالا قرار گرفته است.
  •  آموزش و نشان دادن نحوه استفاده از الکترولارنکس [1] جهت تسهیل صحبت کردن
  • توضیح در مورد نیاز به استفاده از سایر روش های ارتباط (استفاده از چشمها، چشمک زدن) وقتی که صدا دیگر عملکرد ندارد.

داروها

  • به بیمار در مورد هدف، مقدار، زمان و روش مصرف هر یک از داروهای تجویز شده و عوارض جانبی که باید به پزشک یا پرستار گزارش شود، توضیح دهید،

فعالیت

  • به بیمار در مورد انجام متعادل ورزشهای اکتیو و پاسیو در محدوده ی دامنه ی حرکتی (فعال و غیرفعال) با دوره های استراحت و اجتناب از ورزش ها و فعالیتهای شدید و شرکت در فعالیتهای خانواده آموزش دهید.
  • در مورد استفاده از بریس، اسپیلنت (اتل) و گردنبندهای گردنی، جهت حمایت از دستها، قوزک پاها و گردن و نحوه استفاده صحیح از آنها را شرح دهید.
  • ورزشهای تقویتی کششی را جهت نگهداری عملکرد ماهیچه ها و کاهش اسپاسم عضلانی مرور کنید.
  • پروسیجرها جهت پوزیشن دادن و انتقال و تکنیکهای چرخش را به مراقبت دهنده نشان دهید،

رژیم غذایی

  • پرکالری، پرپروتئین و نرم تا حد تحمل، استفاده از وعدههای غذایی مکرر در حجم کم به داشتن برنامه غذایی کافی کمک می کند.
  •  به بیمار جهت اندازه گیری وزن خود به صورت هفتگی (در یک زمان مشخص با پوشیدن
    لباس های مشابه و استفاده از یک وزنه) و گزارش پیش رونده ی کاهش وزن آموزش دهید.
  • به بیمار و مراقبت دهنده در مورد بررسی توانایی بلعیدن بیمار و این ادارهای وضعیت، همزمان با پیشرفت بیماری، آموزش دهید.
  • غذاهای پوره شده را در قسمت خلفی زبان قرار دهید.
  • در صورتی که مصرف غذاهای جامد هنوز امکان دارد آن را به تکه های کوچک قسمت کرده و هر قسمت کاملاً جویده و بعد از بلع کامل، لقمه بعدی را بگیرید تا از آسپیراسیون جلوگیری شود.
  •  کناره های دهان بیمار را بعد از غذا خوردن و در مواقع لزوم تمیز کنید.
  •  از پیشبند هنگام خوردن استفاده شود
  • در صورت نیاز به تغذیه با لوله ی بینی - معدی یا گاستروستومی باید نحوه گذاشتن لوله ی بینی - معدی و همچنین مراقبت از تجهیزات آن و نحوه آن را شرح دهید.
  •  در مورد تهیه برنامه ای جهت دفع و پیش بینی زمان دفع بیمار توضیح دهید.
  •  بیمار با اضافه کردن فیبر به رژیم غذایی، نوشیدن مایعات و استفاده از شیاف ها یا نرم کننده های مدفوع به صورت روزانه می تواند از یبوست پیشگیری کند.

مراقبت از افراد مسن

  • اطمینان حاصل کنید که اعضای خانواده و ارایه دهنده مراقبت به این موضوع که افراد مسن مستعد واکنشهای دارویی هستند، واقف می باشند.
  •  جهت تأمین تناسب بین درمان داروهای مصرفی، به تمامی ارایه دهندگان مراقبت های بهداشتی در مورد بیماری اطلاعات لازم را داده و آگاه باشید که برخی از اختلالات مثل آرتریت روماتوئید بر روی راه رفتن و ضعف بیمار اثر می گذارند.
 

[1] . Electrolarynx

مراقبت های روانی

  • بیمار و اعضای خانواده را تشویق کنید تا در مورد ترس ها و نگرانی های خود در مورد پیشرفت بیماری و تغییر در تصویر ذهنی از بدن صحبت کنند.
  •  بیمار، خانواده یا بچه ها را تشویق کنید تا بلافاصله بعد از تشخیصی، اقدام به انجام مشاوره با متخصص بهداشت روان و گروه های حمایتی کنند.
  • بیمار را به شرکت در برنامه های مراقبت در منزل تشویق کنید.
  • بر اهمیت ادامه حضور در اجتماع و استقلال تا حد امکان تأکید کنید.
  •  بیمار را تشویق کنید تا برای آینده خود برنامه ریزی کند.

مراقبت های پیگیری

  • بر اهمیت ویزیتهای منظم و پیگیر تأکید کنید. مطمئن شوید که بیمار نام و شماره تلفن های ضروری را دارد و توضیح دهید که بیمار باید به صورت منظم تست تعیین ظرفیت حیاتی را انجام دهد.
  • به بیمار جهت تهیه دستبند هشدار پزشکی و کارت شناسایی مشتمل بر تشخیص ها و درمان ها کمک کنید.

ارجاعات

  • برای بیمار و مراقبت دهنده ی وی، نام و شماره تلفن مراکز ارجاع از قبیل مراکز ارایه دهنده ی مراقبت های بهداشتی در منزل، مراکز فیزیوتراپی و کاردرمانی، مراکز مددکاری و تسهیلات ارایه دهنده ی خدمات تخصصی پرستاری همان گونه که نشان داده شد، تهیه کنید.

9092305875

مخاطبان عزیز شما میتوانید با استفاده از خط تلفن ثابت و در حال حاظر فقط از تهرانمشاوره پرستاری بر پایه هر پالس مکالمه به مبلغ 1000 تومان و روی قبض تلفن ثابت دریافت نمایید

پرسش و پاسخ

همه چیز در مورد پگ

از قسمت پرسش و پاسخ زیر یا از طریق پیام رسان های موجود با شماره 09120059441 میتوانید سوالات خودرا مطرح کنین

سیمرغ طب حس خوب سلامتی برای همه                                    

نظرات کاربران
ارسال نظر
امتیاز بدهید
به اين صفحه امتیاز بدهید