اسکلروزیس لترال آمیوتروفیک Amyotrophic Lateral Sclerosis
تعریف: ALS، اختلال پیشرونده عصب حرکتی بالارونده و پایین رونده است که نتیجه آن ضعف و تحلیل عضلات است. ضعف از اندام های فوقانی (شانه و بازو) شروع و سپس به طور پیشرونده عضلات گردن و گلو را درگیر می کند و منجر به ناتوانی، اختلال تنفسی و مرگ می شود. تنه و پاها معمولا تا مراحل انتهایی درگیر نمی شوند. هرچند این اختلال در هر سنی مشاهده می شود، اما معمولا در افراد میانسال و مسن اتفاق میافتد. ALS درمانی ندارد.
علایم و نشانه ها
- فاسیکولاسیون (انقباضات خودبخودی تعدادی از رشته های عضلانی که به وسیله ی یک رشته ی عصبی حرکتی ایجاد می شود) غیرمنظم عضلات با ضعف
- کرامپ
- حرکات غیرهماهنگ دستها و انگشتان
- ضعف و تحلیل عضلات، آتروفی دست ها، بازوها و شانه ها
- قدم زدن اسپاستیک [1]
- ضعف پیشرونده، شلی و اتروفی پاها
- جویده جویده صحبت کردن (دیس آرتریا)
- اختلال در بلع (دیس فاژی)
- افزایش خروج بزاق از دهان
- تنگی نفس
افزایش رفلکس ها (هایپر رفلکسی) و اسپاسیتی عضلات
[1] . Spastic Gait
عوارض
- نقص عصبی عضلانی (ملایم تا شدید)
- اسپیراسیون
- صدمات روحی
- آتلاکتازی
عوارض خطرناک: اختلال حاد تنفسی
تست های تشخیصی
- هر یک از پروسیجرها، هدف، احساسات طبیعی احتمالی و همچنین مراقبتهای قبل و بعد از پروسیجر را شرح دهید، سایر پروسیجرهای تشخیصی که به تایید تشخیص کمک میکند را شرح دهید،
شامل:
- اسکن و توموگرافی کامپیوتری
- بیوپسی عضلات
- الکترومیلوگرافی
- مطالعه هدایت عصبی
- پونکسیون لومبار با آنالیز مایع مغزی-نخاعی (LP)
- تعیین سطح کراتین فسفو کیناز سرم
درمان:
طبی
- درمان: هدف، تسکینی و نه درمانی است.
- فیزیوتراپی
- تن کاردرمانی و گفتاردرمانی
- اکسیژن درمانی و حمایت تهویه ای
- بلع درمانی [1]
[1] . Swallowing Therapy
- داروها
- ریلوزول[1] (ریلوتک ) [2] : آهسته نمودن پیشرفت بیماری (تنها داروی مصوب جهت درمان)
- کرامپ عضلانی: کینیدین [3] ، باکلوفن [4] یا سایر شل کننده های عضلانی
- ضدافسردگی ها
- افزایش ترشح بزاق، آمی تریپتیلین، بنادریل (دیفن هیدرامین)، گیلکوپیرولات [5] (روکینول) [6]
[6] . Rokinull
جراحی
- قطع عصب از راه پرده تمپان یا گوش میانی
- برش بافت عضلانی کریکوفارنژیال [1] (مربوط به غضروف انگشتری - حلقی)
- ازوفاگوستومی: باز کردن مری در ناحیه گردن
- تراکئوستومی: لوله تغذیه معده
مراقبت در منزل
اطلاعات عمومی
- آموزش های کتبی و شفاهی به بیمار و مراقبت دهنده وی بدهید. نام و شماره تلفن پزشک و پرستار را به آنها بدهید تا در صورت بروز هرگونه سؤال تماس بگیرند.
- از وسایل کمکی تصویری جهت آموزش استفاده کنید. توضیحات پزشک در مورد بیماری و نیز
نشانه های پیشرفت بیماری را مرور کنید.
- در مورد اهمیت مراقبت از پوست برای پیشگیری از آسیب پوست (ماساژ مثبت، تغییر پوزیشن مکرر، استفاده از تشک هوا، تخته پا) صحبت کنید.
- بر رعایت خوب بهداشت دهان و چشم تأکید کنید.
نیاز به ساکشن دهان را همزمان با پیشرفت بیماری و نحوه ی انجام پروسیجر را توضیح دهید.
[1] . Cricopharyngeal
علایم هشدار دهنده
- به مرور بر علایم و نشانه های پیشرفت بیماری که باید به پزشک یا پرستار گزارش شود، شامل: افزایش ترشح بزاق، ضعیف شدن صدا، اختلال در بلع (بلع مشکل) و یا احساس خفگی
آموزش های ویژه
- به بیمار و مراقبت دهنده در مورد نگهداری تجهیزات کمک تنفسی در منزل (از قبیل اکسیژن درمانی، تجهیزات ساکشن) و نشان دادن نحوه ی استفاده از انها به اعضای خانواده توضیح دهید.
- نسخه را از پزشک درخواست کرده و به بیمار و مراقبت دهنده در تهیه تجهیزات لازم از
فروشگاه های تجهیزات پزشکی یا داروخانه کمک کنید.
- استفاده از یک وسیله ی کمک تهویه ای غیرتهاجمی (Bi DAP) هنگامی که ظرفیت حیاتی به زیر ۷۰٪ کاهش یافته، توصیه شود.
- دستورالعملهایی را جهت بهبود تنفس تهیه کنید:
- اموزش بیمار در مورد عدم دراز کشیدن بعد از غذاخوردن
- اجتناب از مصرف وعدههای زیاد غذایی که موجب افزایش فشار شکمی و ایجاد اختلال در باز شدن دیافراگم می شود.
- خوابیدن در حالی که سر ۱۵ تا ۳۰ درجه بالا قرار گرفته است.
- آموزش و نشان دادن نحوه استفاده از الکترولارنکس [1] جهت تسهیل صحبت کردن
- توضیح در مورد نیاز به استفاده از سایر روش های ارتباط (استفاده از چشمها، چشمک زدن) وقتی که صدا دیگر عملکرد ندارد.
داروها
- به بیمار در مورد هدف، مقدار، زمان و روش مصرف هر یک از داروهای تجویز شده و عوارض جانبی که باید به پزشک یا پرستار گزارش شود، توضیح دهید،
فعالیت
- به بیمار در مورد انجام متعادل ورزشهای اکتیو و پاسیو در محدوده ی دامنه ی حرکتی (فعال و غیرفعال) با دوره های استراحت و اجتناب از ورزش ها و فعالیتهای شدید و شرکت در فعالیتهای خانواده آموزش دهید.
- در مورد استفاده از بریس، اسپیلنت (اتل) و گردنبندهای گردنی، جهت حمایت از دستها، قوزک پاها و گردن و نحوه استفاده صحیح از آنها را شرح دهید.
- ورزشهای تقویتی کششی را جهت نگهداری عملکرد ماهیچه ها و کاهش اسپاسم عضلانی مرور کنید.
- پروسیجرها جهت پوزیشن دادن و انتقال و تکنیکهای چرخش را به مراقبت دهنده نشان دهید،
رژیم غذایی
- پرکالری، پرپروتئین و نرم تا حد تحمل، استفاده از وعدههای غذایی مکرر در حجم کم به داشتن برنامه غذایی کافی کمک می کند.
- به بیمار جهت اندازه گیری وزن خود به صورت هفتگی (در یک زمان مشخص با پوشیدن
لباس های مشابه و استفاده از یک وزنه) و گزارش پیش رونده ی کاهش وزن آموزش دهید.
- به بیمار و مراقبت دهنده در مورد بررسی توانایی بلعیدن بیمار و این ادارهای وضعیت، همزمان با پیشرفت بیماری، آموزش دهید.
- غذاهای پوره شده را در قسمت خلفی زبان قرار دهید.
- در صورتی که مصرف غذاهای جامد هنوز امکان دارد آن را به تکه های کوچک قسمت کرده و هر قسمت کاملاً جویده و بعد از بلع کامل، لقمه بعدی را بگیرید تا از آسپیراسیون جلوگیری شود.
- کناره های دهان بیمار را بعد از غذا خوردن و در مواقع لزوم تمیز کنید.
- از پیشبند هنگام خوردن استفاده شود
- در صورت نیاز به تغذیه با لوله ی بینی - معدی یا گاستروستومی باید نحوه گذاشتن لوله ی بینی - معدی و همچنین مراقبت از تجهیزات آن و نحوه آن را شرح دهید.
- در مورد تهیه برنامه ای جهت دفع و پیش بینی زمان دفع بیمار توضیح دهید.
- بیمار با اضافه کردن فیبر به رژیم غذایی، نوشیدن مایعات و استفاده از شیاف ها یا نرم کننده های مدفوع به صورت روزانه می تواند از یبوست پیشگیری کند.
مراقبت از افراد مسن
- اطمینان حاصل کنید که اعضای خانواده و ارایه دهنده مراقبت به این موضوع که افراد مسن مستعد واکنشهای دارویی هستند، واقف می باشند.
- جهت تأمین تناسب بین درمان داروهای مصرفی، به تمامی ارایه دهندگان مراقبت های بهداشتی در مورد بیماری اطلاعات لازم را داده و آگاه باشید که برخی از اختلالات مثل آرتریت روماتوئید بر روی راه رفتن و ضعف بیمار اثر می گذارند.
[1] . Electrolarynx
مراقبت های روانی
- بیمار و اعضای خانواده را تشویق کنید تا در مورد ترس ها و نگرانی های خود در مورد پیشرفت بیماری و تغییر در تصویر ذهنی از بدن صحبت کنند.
- بیمار، خانواده یا بچه ها را تشویق کنید تا بلافاصله بعد از تشخیصی، اقدام به انجام مشاوره با متخصص بهداشت روان و گروه های حمایتی کنند.
- بیمار را به شرکت در برنامه های مراقبت در منزل تشویق کنید.
- بر اهمیت ادامه حضور در اجتماع و استقلال تا حد امکان تأکید کنید.
- بیمار را تشویق کنید تا برای آینده خود برنامه ریزی کند.
مراقبت های پیگیری
- بر اهمیت ویزیتهای منظم و پیگیر تأکید کنید. مطمئن شوید که بیمار نام و شماره تلفن های ضروری را دارد و توضیح دهید که بیمار باید به صورت منظم تست تعیین ظرفیت حیاتی را انجام دهد.
- به بیمار جهت تهیه دستبند هشدار پزشکی و کارت شناسایی مشتمل بر تشخیص ها و درمان ها کمک کنید.
ارجاعات
- برای بیمار و مراقبت دهنده ی وی، نام و شماره تلفن مراکز ارجاع از قبیل مراکز ارایه دهنده ی مراقبت های بهداشتی در منزل، مراکز فیزیوتراپی و کاردرمانی، مراکز مددکاری و تسهیلات ارایه دهنده ی خدمات تخصصی پرستاری همان گونه که نشان داده شد، تهیه کنید.
9092305875
مخاطبان عزیز شما میتوانید با استفاده از خط تلفن ثابت و در حال حاظر فقط از تهرانمشاوره پرستاری بر پایه هر پالس مکالمه به مبلغ 1000 تومان و روی قبض تلفن ثابت دریافت نمایید
