Myakthi Emial Gravis
تعریهاش میاستنی گراو، یک بیماری عصبی - عضلانی اتو ایمیون است که به صورت تک گیر ایجاد می شود و با دورههای پیش رونده ضعف و خستگی عضلات ارادی مشخص می شود. علایم با استراحت و داروهای آنتی کولینرژیک بهبود پیدا کرده و با ورزش و خستگی بدتر می شود. میاستنی گراو یکی اختلال مزمن است که با دوره قای غیرقابل پیش بینی عود وخامت و بهبودی علایم، همراه می باشد. هیچ گونه درمانی برای این بیماری شناخته نشده است، میاستنی گراو در نتیجه ی از دست دادن گیرندههای استیل کولینی در فضای پس سیناپسی اتصال عصب - عضله رخ میدهد. اگرچه این بیماری ممکن است در هر سنی روی دهد، ولی زنان بین سنین ۲۰ تا ۴۰ سالگی بیشتر مبتلا میشوند؛ در حالی که ابتلای مردان پسر از سن ۵۰ سالگی شایعتر است.
علایم و شکایات
به عضلات چشم تیم فلج چشمی بنم پتوز (افتادگی پلک) (یک طرفه یا دوطرفه) 3: دوبینی (دیپلوپیا) شعضلات صورت ب: چهره شبیه به ساسکا و بی حرکتی (ضعف ) عضلات صورت و ضعف تسدا که ممکن است تا حد نجوا کردن، صدا تقلیل یابد.
دیسفاژی (اشکال در بلع)
نی: خفگی دهٔ آسپیراسیون، اختلال در بلع نهٔ آبریزش از دهان 3: صحبت کردن تو دماغی عضلات گردنی o بالا و پایین افتادن سر
شسالافت تنفسی تنفس های سطحی
نسرفههای شسعیفه
________________
دیگر غضلات نیز ضعف اسفنکتر مقعدی بیاختیاری استرسی (فشاری) اختلال جنسی ضعف عضلانی بحران میاست نیک: بدتر شدن قابل ملاحظه ضعف چشمی، ضعف بولبار (مربوط به بصلالنخاع مثل فلج بولبار) و ضعف عمومی: درمان اورژانسی برای سیستم تنفسی انجام میگیرد، ممکن است نیاز به تهویه ی مکانیکی باشد.
زجر تنفسی تاکیکاودی تاکیپنه
خستگی مفرط اضطراب بی قراری تحریکپذیری شستعفا تصورات دیسفاژی ناتوانی برای جویدن درجه حرارت بالا پیتول اختلال در صحبت کردن افزایش فشار خون (هایپرتانسیون) بحران کولینرژیک: ثانویه به مصرف بیش از اندازهی داروها نسبت به نیاز عضلانی ممکن است که بحران میاستنیک را تقلید کند؛ فقط در بحران کولینرژیک آبریزش مفرط از دهان، انقباض و اسپاسم های عضلانی دردناک به وجود می آید.
زجر تنفسی نسرگیجه تاری دیند تعریق اشک ریزش ترشح بزاق بیاشتهایی تهوع و استفراغ برادی کاردی هایپوتانسیون دیز آرتری (تلفظ نادرست کلمات در اثر اختلالات کنترل عضلات که به دنبال ضایعهدی سیستم اعصاب مرکزی یا محیطی به وجود می آید)؛ اختلال تکلم دیسفاژی (بلع مشکل) کرامپهای شکمی، اسهال اسپاسم ها و کرامسپاهای عضلانی
از:
________________
۴۹۶ میان تغییر و
نه تنگی نفس و خسخس
عوارض
• آسپیراسیون ترشحات، چوکینگ (خفگی)
• ینو مونی تارسایی تنفس
BE عوارض خطرناک: بحران میاستنیک و کولیترژیک، نارسایی تنفسی
تناسبتهای - - -تشخیطیسی
• هر یک از پروسیجرها، هدف، احساس طبیعی احتمالی و مراقبت های قبل و بعد از پروسیجر را شرح دهید. | تست ادروفونیوم (تنسیلون): تزریق آن باعث ایجاد بهبودی ناگهانی در عملکرد عضله می شود؛ همچنین این تست به منظور افتراق بحران میاستنیک از بحران گولینرژیک نیز استفاده میشود (در صورتی که بحران از نوغ کولینرژیک باشد، باعث بدتر شدن علایم میشود). الکترومیوگرافی: برای افتراق دادن از اختلالات عصبی مطالعات هدایت عصبی: برای اندازهگیری سرعتی که ایمپالسهای الکتریکی طول عصب را طی می کنند، به کار میرود. عکسبرداری از قفسه سینه و اسکن توموگرافی کامپیوتری: به منظور شناسایی تیموما (تومور مشتق شده از عناصر اپیتلیال یا لنفوئید تیموس ) می سطوح پروتئین مایع مغزی-نخاعی: در صورت پیشرفت بیماری افزایش مییابد. C سرم: انتی بادیهای رسپتور استیل کولین ممکن است افزایش یابد.
لرمان
• مراقبت بهداشتی مناسب معمولاً در مراکز سرپایی انجام میشود، ولی برای بحران میاستنیک و کولینرژیک بیمار را بستری می کنند. تدابیر پزشکی لازم برای میاستنی - گراو بسیار مشکل بوده و بهتر است توسط یک فرد متخصص در این زمینه انجام شود. آگاه بودن از بحران کولینرژیک و میاستنیک بسیار مهم بودم، که ممکن است اغلب اوقات افتراق آنها از یکدیگر کاملا مشکل باشد و همچنین میتواند با استفاده
بیش از اندازه از داروها وضعیت به طور چشمگیری بدتر شود.
• معیارهای تنفسی (حجم جاری، ظرفیت حیاتی و نیروی دمی) و عصبی را به صورت
طبی
• درمان ان پلاسما فرزیسی: قبل از تیمکتومی (برداشتن تیموس )، در طول بحرانهای تنفسی
و یا به عنوان درمان کمکی به منظور کاهش دوز دارو انجام می شود.
به داروها 2: عوامل کولینرژیک: پیریدوستیگمین (مستینون) 3: کورتیکواستروئیدها
________________
جراحی
• تیمکتومی
فتق مراقبت در منزل
اطلاعات عفو می
• آموزش های کتبی و شفاهی به بیمار و مراقبت دهنده بدهید و برای آنها نام و شماره تلفن پزشک یا پرستار را فراهم کنید تا در صورت بروز هرگونه سؤال تماس بگیرند. فرآیند بیماری و فاکتورهایی که میتوانند باعث وخامت علایم بیماری شود را شرح دهید: عفونت، استرس و جراحی
علایم فشاسدارد هشتاد عه
== هشدار: علایم و شکایاتی که دال بر بروز قریب الوقوع بحران میاستنیک یا کولینرژیک
است و باید به پزشک و یا پرستار گزارش شود را مرور کنید (قسمتهای قبل را ببینید):
در ابتدا افزایش ضعف عضلانی، زجر تنفسی، اشکال در صحبت کردن و جویدن،
آموزش های ویژه به بیمار اطمینان دهید بیماری که میاستنی گراو را تجربه کرده است، اغلب خودش بهترین کارشناس برای نیازهای درمانی خود است. همچنان که بیماری پیشرفت می کند، بیمار را در تهیه تجهیزات لازم و وسایل ضروری (به عنوان مثال، تجهیزات ساکشن کردن) کمک کنید. در صورت تداوم دوبینی به منظور بهبود دید، به بیمار توصیه کنید تا از پیچ چشمی (محافظ چشم) یا لنزهای مات بر روی چشم مبتلا استفاده کند. به بیمارانی که دچار پتوز شدهاند، توصیه کنید تا به منظور مرطوب نگه داشتن قرنیه و جلوگیری از خراش قرنیه از اشک مصنوعی استفاده کند.
داروها
به هدف، مقدار، زمان و روش مصرف هر یک از داروهای تجویز شده و عوارض جانبی
را که باید به پزشک یا پرستار گزارش شود، مرور کنید. به بیمار آموزش دهید تا اثرات مضر داروهای کولینرژیک (سردرد، ضعف، تعریق،
کرامپهای شکمی، تهوع، استفراغ، ترشح بیش از حد بزاق و اسپاسم برونشی) را
تشخیص دهد. به بیمار اموزش دهید تا اثرات مضر کورتیکواستروئیدها (افزایش اشتها، افزایش وزن، آتروفی عضلانی، کاهش پاسخ ایمنی و افزایش خطر عفونت مربوط به آن، دیابت و علایم هیپرگلیسمی مثل تاری دید، افزایش تشنگی و دفع مکرر ادرار) را تشخیص
به بیمار توصیه کنید تا برنامه ی فعالیتهای روزانه اش را با دوره های اوج انرژی که معمولا در اوایل صبح یا پس از چرتهای روزانه وجود دارد، تطبیق دهد. بر اهمیت دورههای استراحت در طول روز تأکید نمایید. به بیمار توصیه کنید تا از ورزش های پرجنبوجوش (پرتحرک)، استرس، عفونت،
________________
۴۹۸ میاستیوولور
قرار گرفتن بیجهت در معرض آفتاب یا هوای سرد و قرار گرفتن در تماس با افراد دارای عفونت (به عنوان مثال، عفونت دستگاه تنفس فوقانی) خودداری کند. توضیح دهید که بهبودی، وخامت دورهای علایم و نوسان های روز به روز شایع است
رژیم غذایی
احتیاطهای مربوط به بلع غذا را شرح دهید. در صورتی که اشکال در بلع وجود دارد، به بیمار یاد بدهید که جایگزینی غذاهای نرم و نیمه جامد (سی سیب، سیبزمینی کوبیده) به جای غذاهای مایع خطر چوکینگ (خفگی) را کمتر کرده و خوردن غذاهای گرم می تواند باعث تسهیل در عمل بلع شود. به پیمار آموزش دهید به آهستگی غذا
بخورد، لقمه های کوچک بگیرد و لقمه ها را کاملا بوجود. به بیمار توصیه کنید از مهمسرف الکل خودداری نماید، چرا که باعث افزایش ضیعفا
میشو۵،
روشهای درمانی دیگر
از آنجا که برخی از درمانهای مکمل مضر بوده و ممکن است با داروهای تجویزی بیمار تداخل داشته باشند، لذا بیمار را تشویق کنید تا در مورد این گونه درمان ها با پزشک یا پرستار خود مشورت کند.
مراقبت های روانی - اجتماعی
بیمار را تشویق کنید تا همچنان اجتماعی بودن خود را حفظ کند. بیمار را تشویق کنید تا در مورد اضطراب و نگرانی های مربوط به بیماری، ناتوانی، تغییر در تصویر ذهنی و احساس فقدان قدرت و غم و اندوه صحبت کند. بیمار و خانواده او را تشویق کنید تا جهت کاهش استرس عاطفی و کمک به تطابق در زندگی، مشاورههای فردی و گروهی را پیگیری کنند. بر اهمیت حمایت روانی بیمار تأکید کنید. بیمار را تشویق کنید نگرانی ها، ترس ها و خراسانش را در مورد فرآیند بیماری، ناتوانی و اثرات آن بر روی سبک زندگی بیان
مراقبتهای پیگیری
بر اهمیت ویزیت های منظم و پیگیر تأکید کنید و مطمئن شوید که بیمار نام و شماره تلفن های ضروری را دارد. بیمار را در تهیه ی دستبند هشدار پزشکی و کارت شناسایی حاوی لیست تشخیص، داروها و درمان کمک نمایید.
ارجامکانت
در صورت نیاز، اطلاعاتی برای ارجاع بیمار به سرویس خدمات اجتماعی و بهداشتی - .در منزل و فیزیوتراپی فراهم نمایید بیمار را تشویق کنید تا با گروه های حمایتی بینالمللی تماس برقرار کند؛ آدرس های زیر را به منظور دسترسی به اطلاعات به چاپ رسیده و نیز دیگسر اشکال اطلاعات حمایت کننده از خانواده، برای بیمار فراهم کنید. 123 W. Madison are Suite 800, Chieago IL 60602 (312} 853-0522
________________
میلوگرم ۴۹۹
به «انجمن دیستروفی عضلانی»، سازمان تحقیقات میاستنی گراو که می تواند خدمات
بالینی و اطلاعات موجود را فراهم نماید. آدرس انجمن دیستروفی عضلانی: 33DOE, SunRise Drive, Tucson, AZ 857 18-3208 (800) 572-1717
