________________
Silic cell Amemii
تعریف: آنمی سلول های داسی شکل، یک اختلال همولیتیک مزمن است که در نتیجه انتقال ژن جهش یافته از والدین به فرزندان ایجاد می شود. آنمی سلولهای داسی شکل با گلبولهای قرمز خون غیرطبیعی، هلالی شکل، دراز و کشیده مشخص می شود. عدم توانایی سلول های داسی شکل برای عبور از عروق ریز و تخریب این بهلول ها در این روند باعت اختلال در جریان خون می شود. از آنجایی که بدن قادر به تولید سلول های خونی طبیعی نیست، بیمار مستعد کمخونی می شود.
بحران سلول های داسی شکل در دو شکل (انسداد عروقی و آبلاستیک) روی میدهد.
شایع ترین شکل در بحران انسداد عروقی، تجمع گلبولهای قرمز معیوبی در عروق خونی کوچک می باشد (به عنوان مثال عروق محیطی، کلیوی) که در نتیجه باعث انسداد جریان خون، هیپوکسی و مرگ بافت می شود. در بحران آپلاستیک به دلیل آپلازی مغز استخوان، کمبود اهن یا تخریب گلبولهای قرمز خون توسط طحال و عفونت، باعث کاهش یافتن موجودی گلبولهای قرمز کارآمد خون می شود. آنمی سلول های داسی شکل عمدتا در آفریقایی های آمریکایی دیده میشود.
نعلل و عوامل حفتخطرزا به اختلال ژنتیکی ارثی
به عجموعه
و خستگ بلوغ جنسی دیررس
تنگی نفس هنگام فعالیت
درد شدید: استخوان، شکم، قفسه ی سینه، مفاصل، عضلات زردی
رنگپریدگی
تورم مفصل دست و پا
تب با درجه پایین)
زخمهای ساق پا
بی حالی و خوابآلودگی (لتارژی)
نارسایی کلیوی نارسایی تنفسی انفارکتوس میوکارد
________________
۶۳۴ آنمی سلولهای تاسیس کل
آنمی همولیتیک
ایجاد لختههای خونی
خونریزی شبکیه
عفونت ها
نکروز آواسکولار استخوان EH عوارض خطرناک: عفونتهای تهدیدکننده ی حیات
تستهای تشخید.
• هر یک از پروسیجرها، هدف، احساس طبیعی احتمالی و مراقبتهای قبل و بعد از پروسیجر را شرح دهید. تا اسمیر خون رنگ آمیزی شلاق C تهیه ی لام خونی از سلولهای داسیشکل و تست کدورت داسی (هموگلوبین S) (C الکتروفروزیس هموگلوبین (هموگلوبین S) 9) تعیین دوره ی زندگی گلبولهای قرمز خون
در همان
طبی
• درمان استراحت گرما جهت کاهش درد و تورم تعویض گلبولهای قرمز خون ترانسفیوژن خون اکسیژن
ن» مایعات و الکترولیتهای داخل وریدی
به داروها واکسن آنفلوآنزا و پنوموکوک هیدروکسی اوره برای کنترل بیماری تسکین دهندههای درد (مسکن ها، داروهای ضدالتهاب غیراستروئیدی) آنتیبیوتیکها (پنی سیلین با دوز پایین) دفروکسامین (عوامل شلاته کننده) آرامبخش ها ویتامین ها: فولیک اسید، مکمل های آهن
جراحی
• ترمیم مفاصل آسیب دیده
• پیوند مغز استخوان: در بچهها نسبت به بزرگسالان بیشتر استفاده میشود.
فقف مراقبت در منزل اطلاعات عمومی
• آموزش های کتبی و شفاهی به بیمار و مراقبت دهنده بدهید و برای آنها نام و شماره
________________
آنعی سلولهای نانسیسکال ۶۳۵
تلفن های پزشک و یا پرستار را فراهم کنید تا در صورت بروز هرگونه سؤال تماس بگیرند. اختلال آنمی سلول های داسی شکل و نیز علل و عوامل مؤثر در ایجاد آن را توضیح
htشلعلی
در مورد اختلاف بین داشتن صفت بیماری آنمی داسیشکل و خود بیماری با بیمار
o به بیمار بگویید افرادی که دارای صفت این بیماری هستند، معمولاً خود بیماری
را نشان نمی دهند. اگر فردی دارای صفت بیماری باشد ولی همسر او نباشد، فرزندان آنها با آنمی داسیشکل متولد نمی شوند، ولی ۵۰٪ احتمال دارد که فرزندان آنها دارای صفت این بیماری باشند. اگر بیمار و همسر او هر دو دارای صفت بیماری باشند، ۲۵٪ فرزندان شانس ابتلا به بیماری را خواهند داشت. اگر یکی از والدین دچار بیماری و دیگری دارای صفت بیماری باشد، ۵۰٪ فرزندان شانس ابتلا به این بیماری را خواهند
داشت.
همسر بیمار مبتلا به بیماری و یا دارای صفت بیماری را جهت تعیین داشتن صفت بیماری مزبور برای آزمایش ژنتیک ارجاع دهید.
علایم هشداردهنده
به بیمار هشدار دهید که در صورت مشاهده ی علایم عفونت مثل تب و لرز، اقدامات اورژانسی ضروری است. علایم و شکایاتی را که باید به پزشک و پرستار گزارش شود، مرور کنید.
زردگی
سردرد
درد شدید شکم یا مفصل
سرگیجه
خوابآلودگی یا اشکال در بیدار شدن
هماچوری
تب مداوم (بیش از ۲ روز)
آموزشی های ویژه
بیمار را آگاه کنید تا از عواملی (مانند ارتفاع بالا، نوشیدن مایعات بسیار سرد، انجام ورزش های سخت و سیگار کشیدن) که باعث تسریع در بحران داسیشکل می شوده خودداری کند. اهمیت پرهیز از تماس با افراد دارای عفونته از جمله عفونت تنفسی فوقانی را شرح دهید. به بیمار بگویید در مراحل اولیه به دنبال درمان عقونت باشد. بر اهمیت درمان سریع بحران تأکید کنید و توضیح دهید که ممکن است برای درمان بحران نیاز به بستری شدن باشد. به بیمار آموزش دهید تا بینی خود را به آرامی تمیز کند (فین کند)، از سرفه کردن خودداری کند و از زور زدن هنگام دفع پرهیز کند. به بیمار آموزش دهید تا برای حفظ انتهاها از آسیب ناشی از اختلال گردش خون، از
________________
۶۳۶ نمی مملولهای باسیشکل
تروماها و درجه حرارتهای خیلی سرد و خیلی گرم خودداری کند. چگونگی کنترل I/O و سطح پروتئین ادرار را به بیمار آموزش دهید. بیمار را در مورد ضرورت انجام بررسی اعضای خانواده از نظر HibS (هموگلوبین S) آگاه کنید، حاملین را برای مشاوره ژنتیک ارجاع دهید. به خانمهای بیمار توضیح دهید که زنان در معرض خطر بالای عوارضس ریوی و یا کلیوی می باشند. بر اهمیت برنامهریزی برای حاملگی ها تأکید کرده و اطلاعاتی در مورد تنظیم خانواده برای بیمار فراهم کنید.
داروها
به هدف، مقدار زمان و روش مصرف هر یک از داروهای تجویز شده و عوارض جانبی را که باید به پزشک یا پر ستار گزارش شود، توضیح دهید. بر لزوم انجام واکسیناسیون به صورت منظم تأکید کتید.
فعالیت بیمار را تشویق کنید با توجه به شفل، تفریحات و فعالیت هایش، در مورد توانایی ها و محدودیتهای خود صحبت کند. ورزش های دامنه حرکتی را به بیمار آموزش دهید و برای جلوگیری از دمیترالیزاسیون استخوان، بیمار را تشویق به انجام قعالیتهای منظم فیزیکی نمایید. اهمیت حفظ توازن بین فعالیت و استراحت را توضیح دهید.
رژیم غذایی
• نیاز به رژیم غذایی متعادل را شرح دهید.
• بیمار را تشویق کنید تا و عدم های غذایی کم حجم و مکرر داشته باشد.
ه برای جلوگیری از دهیدراتاسیون، بیمار را تشویق به مصرف مایعات کنید،
شیوههای دیگر درمان
ه از آنجایی که برخی از شیوه های درمانی کمکی ممکن است مضر بوده و یا با برنامه دارویی بیمار تداخل داشته باشند، لذا بیمار را تشویق کنید تا در رابطه با این روشهای درمانی با پزشک یا پرستار خود مشورت کند. به بیمار آگاهی دهید که برخی از گیاهان دارویی مثل چای ها، جهت کاهش علایم مؤثر هستنل: دم بید سفید: جهت کاهش تورم 3) طب سوزنی: جهت کاهش تورم و التهاب و بهتر شدن درد همهٔ یوگا و مراقبه: جهت کنترل درد
مراقبت روانی - آحجتماعی
به بیمار را تشویق کنید تا نگرانی ها و سؤالاتش را در مورد چگونگی اثر بیماری روی
سبک زندگی و فعالیتهای روزمره بیان کند. بیمار را تشویق کنید در برنامهریزی برای مراقبت در منزل شرکت نماید. بیمار را تشویق کنید تا در مورد اضطراب و ناراحتیهای مربوط به بیماری، ناتوانی، تغییرات تصویر ذهنی از خود و احساس عدم قدرت، غم و اندوه حصحبت کند. بیمار و خانواده ی او را تشویق کنید تا جهت کاهش استرس و کمک به تطابق در زندگی در مشاوره های فردی و گروهی شرکت کنند.
________________
مراقبت پیگیری
• بر اهمیت ارزیابی های پزشکی و آزمایشگاهی تأکید کنید و مطمئن شوید که بیمار نام و شماره تلفن های ضروری را دارد.
ارجاعانت
ه در صورت نیاز، بیمار را در دستیابی به مشاوره روانی و حمایتی کمک نمایید و در صورتی که ایجاب می کنده به بیمارستان و گروه های حمایتی محلی ارجاع دهید.
ه به منظور برنامهریزی برای داشتن فرزند، بیمار را به مشاور ژنتیک ارجاع دهید.
