بیماری کوشینگ و سندرم کوشینگ Cushings Disease and Cushings Syndrome
تعریف: وضعیتی است که ناشی از تولید بیش از حد استروئیدهای آدرنال به خصوص کورتیزول است، سطوح بالای گلوکوکورتیکوئیدها در گردش خون بر متابولیسم پروتئین و کربوهیدرات و لیپید اثر می گذارد. بیماری ممکن است به صورت یک بیماری اولیه یا در نتیجه تومور هیپوفیز اتفاق افتد و در زنان بیشتر شایع است.
علل و عوامل مؤثر
بیماری کوشینگ
افزایش ترشحات غده هیپوفیز که افزایش ترشح ACTH در مواجهه با سطوح بالای کورتیزول پلاسما را باعث میشود.
سندرم کوشینگ
• تومورهای ترشحی ACTH از غدد آدرنال
- عوامل ناشناخته، مثل دوز بالای کورتیزول یا ACTH
علایم و نشانه ها
تغییرات جسمی
چاقی مرکزی (تنه بزرگ و دست ها و پاهای لاغر)
قوز بوفالو [1] (لایههای چربی بالای کلاویکول)
صورت گرد
• علایم ذهنی
اضطراب
انکار پارانوئید
افسردگی
: کاهش میل جنسی
فقدان حافظه
کاهش انرژی
افکار خودکشی
بیخوابی
تحریک پذیری
سایر تغییرات
افزایش وزن
هایپرتانسیون، احتباس مایعات با ادم گوده گذار
ضعف عضلانی
تشنگی و پلی اوری
لاغری و پوست شفاف
تاخیر در بهبودی زخم ها
کبودی
استعداد ابتلا به عفونتها
استریای شکمی با خطهای قرمز و ارغوانی
تغییرات ارتوپدیک
کیفوزیس و درد پشت
استئوپروز
شکستگی های پاتولوژیک
نکروز آسپتیک (به خصوص سر فمور)
در زنان
تغییرات قاعدگی
ایجاد صفات جنسی مردانه
در مردان
کاهش میل جنسی
ناتوانی جنسی
ایجاد خصوصیات جنسی زنانه
عوارض
شکستگی های پاتولوژیک
ه نارسایی احتقانی قلب
اولسر پپتیک
دیابت ملیتوس
دیابت بیمزه: با برداشتن آدرنال
عفونت سیستم ادراری
سایکوز استروئیدی
سنگ های کلیوی
خودکشی
عوارض خطرناک = شکستگی ها
تست های تشخیصی
هر یکی از پروسیجترها، هدف، احساس طبیعی احتمالی و مراقبتهای قبل و بعد از پروسیجر را شرح دهید،
به اسکنها
توموگرافی کامپیوتری یا آM R: برای تشخیص علت تومور هیپوفیز
گرافی ها: از استخوان جمجمه و قفسه صدری
تست تراکم استخوان برای استئوپروز
تست سرم
کاهش سطح کورتیزول پلاسما به ۵۰٪ حد طبیعی خود
کاهش یا افزایش ACTH
افزایش سدیم و کاهش پتاسیم و افزایش گلوکز خون
افزایش WBC
کاهش ائوزینوفیل ها
آلکالوزمتابولیک
تست ادرار
آزمایش ادرار ۲۴ ساعته برای بررسی سطوح کورتیزول آزاد (۱۷ کتواستروئید و ۱۷ هیدروکسی کورتیکواستروئید). سطوح افزایش مییابد.
• تستهای آندوکرین:
تست هورمون ازاد کننده کورتیکوتروپین
تست کاهش ناگهانی دگزامتازون
درمان
طبی
درمان
پرتودرمانی غده ی هیپوفیز که در موارد خفیفا بیماری و یا ریسک جراحی استفاده می شود،
داروها
داروهای آدرنوکورتیکولتیک
میوتان
مهارکننده های آنزیم آدرنال
کتوکونازول
تریلو سفان
اتومیدات
متاپیرون
جراحی
• جراحی غده هیپوفیز از راه اسفنوئید
برداشتن غده آدرنال (آدرنالکتومی) یکطرفه یا دوطرفه
مراقبت در منزل
اطلاعات عمومی
• آموزش های کتبی و شفاهی به بیمار و مراقبت دهنده بدهید و برای آنها نام و شماره تلفن پزشک و یا پرستار را نیز فراهم کنید تا در صورت بروز هرگونه سؤال تماس بگیرند.
توضیحات پزشک در مورد بیماری کوشینگ و سندرم کوشینگ، علت ها و عوامل مؤثر در ایجاد آن را مرور کنید.
مراقبت های پوست را مرور کرده و در مورد ضرورت اجتناب از کبودی یا بریدگی ها توضیح دهید.
به بیمار مشاهده پوست را از نظر نواحی قرمز شده توصیه کنید.
پوست را تمیز و خشک نگه داشته و از لوسیونهای مرطوب کننده پوست استفاده کنید.
به بیمار توصیه کنید که از ریش تراش برقی برای شیو استفاده کند.
علایم هشداردهنده
علایم و شکایاتی را که باید به پزشک و پرستار گزارش شود، مرور کنید،
افزایش هورمون های آدرنال: افزایش وزن، پلی دیپسی (پرخوری)، پلی اوری، ضعف عضلانی، کبود شدن پوست به آسانی
نارسایی هورمون های آدرنال: به سهولت خسته شدن، کاهش وزن، درد شکمی
عفونت دستگاه تنفسی فوقانی، شامل تب، سرفه، خلط بدبو
عفونت ادراری شامل سوزش ادرار، تکرر ادرار، اضطرار در ادرار کردن، ادرار بدبو
عفونت حفره ی دهان شامل قرمزی و تورم و خونریزی، دردناک شدن غشاهای مخاطی دهان، درد دندان و ضایعات موکوسی دردناک
آموزش های ویژه
هشدار: برای بیماران با آدرنالکتومی دوطرفه: به بیمار برای تهیه یک کیف اورژانس شامل الکل و سرنگهای از قبل پر شده (هیدروکورتیزون) برای دوره های نارسایی شدید آدرنال کمک کنید.
ه به بیمار آموزش دهید تا خودش مقادیر آزمایشگاهی را چک کند و همچنین به او در شناخت سطوح پایه کمک شود.
در مورد ضرورت پیشگیری از جراحات همراه با استئوپروز بحث کنید.
جهت جلوگیری از افتادن بیمار، قالیچه های لغزنده و اشیای خطرناک از محیط اتاق جمع آوری شوند.
از وسایل کمکی برای حرکت (مثل واکر، عصا ) در صورت نیاز استفاده شود.
داروها
هدف، مقدار زمان و روش مصرف هر یک از داروهای تجویز شده و عوارض جانبی را که باید به پزشک یا پرستار گزارش شود، توضیح دهید.
به بیمار با ادرنالکتومی دوطرفه در مورد ضرورت هورمونتراپی برای تمام طول عمر آموزش دهید.
در مورد جایگزینی هورمونی (استروئید تراپی) توضیح دهید.
به بیمار هشدار دهید تا از مصرف داروها بدون تسیخته، بدون مشورت با پزشک یا پرستار خودداری کند.
فعالیت
بیمار را تشویق کنید با توجه به شغل، تفریحات و فعالیت هایش، در مورد توانایی ها و محدودیتهای خود صحبت کند،
بیمار را به انجام گام به گام فعالیتها تشویق نمایید، و این که دورههایی استراخت مکرر داشته و از فعالیت شدید بپرهیزد.
ضرورت استفاده از وسایل حمایتی (الگوهای دراز کشیدن در بستر و کفش های با اندازه مناسب) و انجام تمرینات (تغییر بوزیشن مکرر و تمرینات در محدودهی دامنه حرکتی) برای جلوگیری از صدمات را اموزش دهید.
در موره رابطه ی بین استرس و سطوح کورتیزول بحث کنید.
شیوه های کاهش استرس (مثل خیال پردازی، تن آرامی، تمرینات تنفسی و مدیتیشن مراقبه) را آموزش دهید.
رژیم غذایی
• در مورد اهمیت یک رژیم متعادل که پتاسیم آن زیاد، سدیم و کالری و کربوهیدرات آن کم است، صحبت کنید. غذاهای پر پتاسیم شامل گلابی، زردآلو، موز، گوشت، شیر و ماکیان و سیب زمینی می باشد.
مراقبت های رواتی - اجتماعی
در مورد اثرات هورمون ها بر حالتهای هیجانی توضیح دهید.
در مورد شیوه اداره حالت های هیجانی ناپایدار بحث کنید.
بر ایجاد ارتباطات باز بین بیمار و مراقبت دهنده تأکید کنید.
بر اهمیت نقش خانواده در تشخیص اختلالات ذهنی و عاطفی، و مداخلات مناسب برای این فرایند و فراهم آوردن حمایت عاطفی تأکید کنید.
• در مورد احتمال بازگشت علایم و نشانه ها با وجود درمان بیماری بحث کنید.
* در مورد احتمال خودکشی همزمان با افسردگی بیمار، صحبت کنید.
مراقبت های پیگیری
• بر اهمیت ویزیتهای منظم و پیگیر تأکید کنید و مطمئن شوید که بیمار نام و شماره تلفن های ضروری را دارد.
بر لزوم استفاده از دستبند هشدار پزشکی و این که همیشه کارت تعیین هویت را به همراه داشته باشد، تأکید کنید.
