|Muscular Dystrophy
دیستروفی عضلانی
تعریف دیستروفی عضلانی یک بیماری ارثی و دژنراتیو عصبی - عضلانی است که با تحلیل و ضعف مزمن و پیش رونده ی عضلات ارادی مشخص می شود. در دیستروفی عضلانی از سلول های آسیبدیده پروتئین مثل کراتین کیناز و دیگر مولکول ها تشت می شود. فیبرهای عضلانی دستخوش تغییرات تخریبی شده و با بافت همبند و چربی جایگزین می شود که ظاهر هیپرتروفیکا به عضله می دهسد. انواع مختلقسی از دیستروفی عضلانی وجود دارد که در سن شروع، سرعت پیشرفت علایم و تظاهرات بالینی تفاوت دارند. انواع آن شامل دوشن (هیپرتروفیسک کاذب)، فاشیواسکاپولوهومرال، میوتونیک و بکر" می باشد. دیستروفی عضلانی به طور شایعتری در مردان نسبت به زنان رخ میدهد و کودکان و جوانان را مبتلا می کند.
علایم و شکایات
هایپرتروفی کاذب معضلات
ضعف دوطرفه و پیشرونده عضلات ارادی
مشکل در راه رفتن، دویدن یا بالا رفتن از پله ها
راه رفتن اردک وار
اشکال در بلند شدن از وضعیت خوابیده به پشت
افزایش تحدب مهرههای کمری (لوردوز، اسکولیوز)
ضعف عضلات صورت، گردن، دهانی - حلقی، شانه یا عضلات حلقه ی لگنی، پتوز
(افتادگی پلک)
عقب ماندگی ذهنی
نقایص عصبی - عضلانی قلبی؛ کاردیومیوپاتی، نارسایی قلبی، آریتمی تعفونت ها؛ پنومونی، عفونت دستگاه ادراری مشکلات مفصل
Hi عوار فر خطرناک؛ نارسایی تنفسی
نسبت های تشخیعدسی
* هر یک از پروسیجرها، هدف، احساس طبیعی اختمالی و مراقبتهای قبل و بعد از
پروسیجر را شرج دهید. 9: کراتین کیناز سر می؛ افزایش قابل توجهی را نشان می دهد. O الکترومیوگرافی: برای تشخیص تغییرات میوپاتیک o بیوپسی عضلانی برای تشخیص تغییرات تخریبی و میوپاتیک 0 الکتروکاردیوگرام: برای تشخیص تغییراتی در ساختمان خعضلانی قلب در صورت
پیشرفت بیماری
1 Begkers۴۹۲ دیستریقی جعفسالاتری
نرمان
طبی
• درمان 9 فیزیوتراپی نتا وسایل کمکی از قبیل ابزارهای کمک حرکتی نام ورزشهای مقاومتی و کششی عضله
خلف مراقیت در منزل
اطلاعات عمومی
ه آموزش های کتبی و شفاهی به بیمار و مراقبت دهنده بدهید و برای آنها نام و شماره
تلفن پزشک یا پرستار را فراهم کنید تا در صورت بروز هرگونه سؤال تماس بگیرند. در مورد پیشرفت دیستروفی عضلانی، معلل، چگونگی کنترل ناتوانی های پیش رونده و راه هایی برای جلوگیری از آنها توضیح دهید. برای بیمار بیان کنید که درمانی برای دیستروفی عضلانی وجود ندارد و مداخلات همگی حمایتی هستند.
علایم ششصد اردشنده
= فشاخدار در خصورت علایم اولیه نارسایی تنفسی و کوتاهی تنفس بیمار باید سریعاً به
پزشکا مراجعه کند.
ه علایم و شکایاتی را که باید به پزشک و پرستار گزارش شود، مرور کنید.
بن اشکال در جویدن و بلع 3: دیسترسی قلبی و تنفسی
آموزش های ویژه
به بیمار را در تهیه وسایل مناسب از قبیل ابزارهای کمکی برای راه رفتن و مراقبت از
خود کمک نمایید. بیمار را در شناسایی تغییرات لازم در محیط خانه (از قبیل دستگیرههای کمک کننده بالای تخت برای حرکت در تخت: نردهها، توالت فرنگی، درگاههای عریض و یا
سطوح شیبدار برای صندلی چرخدار) کمک کنید. در صورتی که بیمار به ماندن در تخت یا صندلی چرخ دار محدود شده است، به بیمار
و خانواده او مراقبت صحیح از پوست و روش های تغییر وضعیت را آموزش دهید. اموزشهایی در مورد تکنیکه های کنترل درد (تجسم سازی، تصویرپردازی هندایت شده، تفکر عمیق، تن آرامی و بازخوردهای زیستی یا بیوقی دیک) به منظور برخورد با درد مزمن فراهم کنید.
داروها
• هدف، مقدار زمان و روش مصرف هر یک از داروهای تجویز شده و عوارض جانبی را که باید به پزشک یا پرستار گزارش شود، مرور کنید.
فعالیت
• بیمار را تشویق کنید با توجه به شغل، تفریحات و فعالیت هایش، در مورد توانایی ها و محدودیتهای خود صحبت کند.
________________
دیستروفی عضلانی ۴۹۳
بر اهمیت انجام ورزشهای مقاومتی و کششی برای حفظ دامنه حرکتی، جلوگیری یا کاهش جمع شدن عضلات، کاهش دادن آتروفی و پیشبرد تحرک تأکید نمایید. به بیمار آموزش دهید تا از حرکت کردن مفصل بیش از نقطه مقاومت آن (بیش از محدوده حرکتی فعلی) خودداری کند، به بیمار آموزش دهید که از اعمال زور و فشار برای حرکت دادن اندام ها خودداری کند، حرکت ها باید آرام و آهسته باشد. به بیمار آموزش دهید تا هنگام احساس درد، ورزش کردن را متوقف سازد. به بیمار آموزش دهید تا از عواملی که باعث سفتشدگی (اسپاستیسیتی) عضلات می شود، (از قبیل خستگی، سقت کردن عضلات، باقی ماندن در یک پوزیشن برای مدت طولانی، دمای سرد) پرهیز کند. به بیمار توضیح دهید که عدم فعالیت جسمی می تواند در افزایش وزن تأثیر داشته باشد،
رژیم غذایی
• به بیمار کمک کنید تا یک رژیم غذایی متوازن همراه با میوه جات، سبزیجات، شیر، گوشت مرغ و ماهی برای خود برنامه ریزی کند. ه به بیمار و خندههای غذایی کم حجشم و مکرر توتسیه نمایید.
روشهای دیگر در هانی
• از آنجایی که برخی از درمان های مکمل مضر بوده و یا ممکن است با داروهای تجویزی بیماز تداخل داشته باشند، لذا بیمار را تشویق کنید تا در مورد این درمان ها با پزشک و یا پرستار خود مشورت کند، به بیمار آگاهی دهید که برخی از گیاهان دارویی مثل انواع چای ممکن است جهت
بهبود تعلایم مؤثر باشند.
• ماساژ جهت کاهش اسپاسپم و انقباضات عضلانی می تواند مفید باشد.
مراقیت های روانی - اجتماعی
• به بیمار کمک کنید تا اهداف واقعگرایانهای برای خود به وجود آورد و نیز کمک کنید
تا در زمان افزایش ناتوانی، روش های جایگزینی را برای برقراری ارتباط و تحترک شناسایی کند.
بیمار را تشویق کنید تا در مورد ترس ها و اضطرابیهای مربوط به بیماری، معلولیت: فقدان تحرکه، تغییر در تصویر ذهنی و احساس غم و اندوه صحبت کند. مراقبت دهنده را تشویق کنید تا از مراقبت بیش از حد خودداری کند.
• .پیشبرد استقلال و تصمیم گیری را در بیمار تشویق کنید مراقبت دهنده را تشویق کنید تا نگرانی هایش را در رابطه با بیماری، ناتوانی و تاثیر آن روی سبک زندگی بیان کند.
مراقیتهای پیگیری
• بر اهمیت ویزیتهای منظم و پیگیر تأکید کنید و مطمئن شوید که بیمار نام و شماره تلفن های ضروری را دارد. بیمار را در تهیه دستبند هشدار پزشکی و کارت شناسایی با لیست تشخیص، داروها و درمان کمک کنید.
________________
۴۹۴ میل مستقیم و
از حجانات در صورتی که مناسب است، به منظور حمایت و مشاورهای بیشتر، بیمار را به مددکار اجتماعی ارجاع دهید. بیمار را در دسترسی به منابع جامعهده گروههای حمایتی محلی مراقبسبت بهداشتی در منزل، خدمات مراقبت در زندان و «انجمن دیستروفی عضلانی» کمک کنید. جهت شناسایی خاملان ژن و جنینهای میتلا در رحیم از طریق امنیوسنتر، بیمار و خانوادهی او را جهت مشاورهای ژنتیک ارجاع دهید.
