Amyloidosis آمیلودوزیس

 



Amyloidosis آمیلودوزیس                                                                                       
تعریف
: آمیلودوزیس، یک بیماری مزمن نادر و غیرقابل درمان است که در اثر تجمع مواد پروتئینی در بافت نرم مشخص میگردد. آمیلوئید به یک یا چند ارگان بدن نفوذ می کند و عملکرد ارگان ها را به خطر میاندازد. آمیلودوزیس ممکن است به عنوان یک بیماری اولیه اتفاق افتد که خانوادگی است و یا به صورت یک اختلال ثانویه ناشی از بیماری نئوپلاستیک، عفونی، التهاب مزمن و بیماری طولانی مدت باشد.

علت امیلودوزیس نامشخص است، اما عوامل ایمونولوژیک در ایجاد این بیماری دخیل هستند.

علایم و نشانه ها

  • علایم و نشانه های آمیلودوزیس منعکس کننده ی ارگان مبتلا و درگیر و عوارض آن می باشد.
  • نوروپاتی: کاهش حس حرارت و درد، ناتوانی در تعریق
  • سیستم معدی روده ای (سیستم گوارشی): اختلال در صحبت کردن، بلعیدن و خوردن در نتیجه ی ماکروگلوسیا و یا زبان متورم، درد شکم، یبوست، اسهال، و خونریزی گوارشی
  •  سیستم تنفسی: دیسپنه، سرفه، خس خس، ضایعات (لزیون) بینی و ضایعات طناب صوتی
  •  پوست: مومی  ، پورپورا و پاپول های زودگذر، ضخیم شدن پوست (پوست شبیه به پوست پرتقال به نظر میرسد)، آلوپسی
  • مفاصل : خشکی صبحگاهی مفصل، خستگی

 

عوارض

  • سیستم قلبی:
    • به کاردیومیوپاتی محدود کننده
    • انفارکتوس میوکارد
    • نارسایی احتقانی قلب

سیستم کلیوی:

  •  سندرم نفروتیک
  • نارسایی کلیه
  • سیستم معدی – روده ای:
    •  سندرم سوء جذب
    • فن هموراژی (خونریزی)
    • انتروپاتی از دست دهنده پروتئین
    •  پرفوراسیون (سوراخ شدگی روده)
    • نکروز ایسکمیک
    •  هپاتومگالی (بزرگ شدن کبد)
  • سیستم اسکلتی:
    • آرتریت روماتوئید
    •  استئومیلیت
  • سیستم تنفسی:
    • به آبسه ی ریوی
    • برونشکتازی
    • پنومونی
  • سیستم عصبی:
  •  نوروپاتی محیطی و حسی حرکتی

عوارض خطرناک: انفارکتوس میوکارد

تست های تشخیصی

  • هر یک از پروسیجرها، هدف آن، احساسات طبیعی احتمالی و مراقبتهای قبل و بعد از پروسیجر را شرح دهید.
  • الکتروفورزیس ادرار و سرم
  • بیوپسی (نمونه برداری) بافت (از محل های درگیر از قبیل لثه، پوست، چربی شکم و موکوس رکتوم)

درمان

اولیه

  • درمان کمکی جهت کنترل نشانه ها

ثانویه

  • درمان بیماری های زمینه ای

طبی

  • درمان
    • پلاسمافرزیس: توقف انتشار زنجیره آمیلوئید
  • داروها
    • آنتی نئوپلاستیک، کاهش غلظت آمیلوئید
    • کلشی سین دی متیل سولفوکساید (DMSol
    • کورتیکواستروئید: درمان بیماری های التهابی زمینه ای
    • انتی بیوتیک ها

مراقبت در منزل

اطلاعات عمومی

  • آموزش ها را به صورت کتبی و شفاهی به بیمار و ارایه دهنده ی مراقبت بدهید، نام و شماره تلفن پزشک یا پرستار را در اختیار آنها قرار دهید تا در صورت بروز هرگونه سؤال تماس بگیرند.
  • توضیحات پزشک در مورد بیماری، علل آن و درگیری سایر ارگان های بدن را مرور کنید.
  • بر اهمیت مراقبت های اورژانسی در زمان درد سینه، تنگی نفس، کوتاهی تنفس و خونریزی تأکید کنید.

علایم هشدار دهنده

  • هشدار: بر اهمیت دریافت مراقبت های اورژانسی برای درد قفسه ی سینه، دیسپنه، کوتاهی نفس و خونریزی تأکید کنید.
  • علایم و نشانه های پیشرفت بیماری که باید به پزشک و یا پرستار گزارش شود را مرور کنید، شامل کوتاهی تنفسی، ادم محیطی، درد شکمی، اسهال، افزایش خستگی و درد مفاصل

آموزش های ویژه

  • به بیمار آموزش های لازم را در مورد نحوه ی مراقبت از ضایعات پوستی بدهید و بر اهمیت گزارش نشانه های عفونت پوست از قبیل گرمی، درد، خروج ترشحات و یا قرمزی به پزشک تأکید کنید.
  • در صورتی که بیمار اختلال در حسی و عصب محیطی دارد، در مورد لزوم به کارگیری اقدامات ایمنی در منزل بحث کنید.
  • راه حرارت آب حمام را قبل از رفتن به داخل وان، امتحان کنید.
  • از پدها یا کمپرس های گرم کننده استفاده نکنید.
  • از پوشش های تنگ و محدودکننده از قبیل جورابهای بلند استفاده نکنید.

داروها

  • هدف، مقدار، زمان و روش مصرف هر یک از داروهای تجویز شده و همچنین عوارض جانبی که باید به پزشک یا پرستار گزارش شود، توضیح دهید.
  • در صورت دریافت استروئیدها، به بیمار تأکید شود که دارو را بدون نظر پزشک و به صورت ناگهانی قطع نکند.

فعالیت

  • بیمار را تشویق کنید تا در مورد توانایی ها و محدودیتهای مرتبط با شغل و فعالیت ها و ورزش های مفرح مورد علاقه خود صحبت کند.
  • بر اهمیت استراحت در صورت احساس خستگی و ضعف تأکید کنید.
  •  بیمار را تشویق به ادامه انجام فعالیتهای معمول روزانه خود کنید، اما متذکر شوید که در طی
    دوره های بیماری (سرماخوردگی و انفلوانزا) ممکن است نیاز به محدودیت هایی باشد.

رژیم غذایی

  • به بیمار توصیه شود تا به رژیم غذایی معمولی یا یک رژیم غذایی مرتبط با نوع بیماری خود ادامه دهد.
  • در صورت ابتلای زبان، آموزش بیمار در مورد گرفتن لقمه کوچک و بلع هر لقمه به طور کامل قبل از برداشتن لقمه دیگر ضروری است.
  • در صورتی که بیمار از سوء تغذیه رنج میبرد، بیمار را تشویق کنید تا مکمل های غذایی پرکالری به رژیم خود اضافه کند.

مراقبت از افراد مسن

  • به بیماری قلبی ناشی از آمیلوئید مرتبط با سن منجر به کاردیومیوپاتی می شود. به بیمار و خانواده او آموزش دهید که علایمی مثل سرگیجه، سنکوپ و یا تپش قلب را به پزشک گزارش دهند.

مراقبت روانی

  • به بیمار را تشویق کنید تا در موقعیت اجتماعی خود بماند.
  • بیمار را تشویق کنید تا نگرانی ها و اضطراب خود را که در ارتباط با بیماری، پیشرفت ناتوانی، تغییرات تصویر ذهنی از خود [3] و احساس از دست دادن قدرت، غم و اندوه و فقدان بیان کند.
  • ارایه دهنده مراقبت را تشویق کنید تا در مورد نگرانی های مربوط به ناتوانی و اثرات آنها بر شیوه زندگی صحبت کند.
  • بیمار و خانواده او را تشویق کنید که جهت کاهش استرس های عاطفی و کنار آمدن با آنها از مشاوره به صورت فردی یا گروهی استفاده کنند.

پیگیری مراقبت ها

  • بر اهمیت پیگیری ویزیتها به صورت منظم تأکید کنید و مطمئن باشید که بیمار نام و شماره
    تلفن های لازم را دارد.
  • به بیمار جهت تهیه دستبند هشدار پزشکی و همراه داشتن لیستی شامل تشخیص و داروهای مورد نیاز کمک کنید.
 

[3] . Body Image

پرسش و پاسخ

همه چیز در مورد پگ

از قسمت پرسش و پاسخ زیر یا از طریق پیام رسان های موجود با شماره 09120059441 میتوانید سوالات خودرا مطرح کنین

سیمرغ طب حس خوب سلامتی برای همه                                    

نظرات کاربران
ارسال نظر
امتیاز بدهید
به اين صفحه امتیاز بدهید