Amyloidosis آمیلودوزیس
تعریف: آمیلودوزیس، یک بیماری مزمن نادر و غیرقابل درمان است که در اثر تجمع مواد پروتئینی در بافت نرم مشخص میگردد. آمیلوئید به یک یا چند ارگان بدن نفوذ می کند و عملکرد ارگان ها را به خطر میاندازد. آمیلودوزیس ممکن است به عنوان یک بیماری اولیه اتفاق افتد که خانوادگی است و یا به صورت یک اختلال ثانویه ناشی از بیماری نئوپلاستیک، عفونی، التهاب مزمن و بیماری طولانی مدت باشد.
علت امیلودوزیس نامشخص است، اما عوامل ایمونولوژیک در ایجاد این بیماری دخیل هستند.
علایم و نشانه ها
- علایم و نشانه های آمیلودوزیس منعکس کننده ی ارگان مبتلا و درگیر و عوارض آن می باشد.
- نوروپاتی: کاهش حس حرارت و درد، ناتوانی در تعریق
- سیستم معدی روده ای (سیستم گوارشی): اختلال در صحبت کردن، بلعیدن و خوردن در نتیجه ی ماکروگلوسیا و یا زبان متورم، درد شکم، یبوست، اسهال، و خونریزی گوارشی
- سیستم تنفسی: دیسپنه، سرفه، خس خس، ضایعات (لزیون) بینی و ضایعات طناب صوتی
- پوست: مومی ، پورپورا و پاپول های زودگذر، ضخیم شدن پوست (پوست شبیه به پوست پرتقال به نظر میرسد)، آلوپسی
- مفاصل : خشکی صبحگاهی مفصل، خستگی
عوارض
- سیستم قلبی:
- به کاردیومیوپاتی محدود کننده
- انفارکتوس میوکارد
- نارسایی احتقانی قلب
سیستم کلیوی:
- سندرم نفروتیک
- نارسایی کلیه
- سیستم معدی – روده ای:
- سندرم سوء جذب
- فن هموراژی (خونریزی)
- انتروپاتی از دست دهنده پروتئین
- پرفوراسیون (سوراخ شدگی روده)
- نکروز ایسکمیک
- هپاتومگالی (بزرگ شدن کبد)
- سیستم اسکلتی:
- آرتریت روماتوئید
- استئومیلیت
- سیستم تنفسی:
- به آبسه ی ریوی
- برونشکتازی
- پنومونی
- سیستم عصبی:
- نوروپاتی محیطی و حسی حرکتی
عوارض خطرناک: انفارکتوس میوکارد
تست های تشخیصی
- هر یک از پروسیجرها، هدف آن، احساسات طبیعی احتمالی و مراقبتهای قبل و بعد از پروسیجر را شرح دهید.
- الکتروفورزیس ادرار و سرم
- بیوپسی (نمونه برداری) بافت (از محل های درگیر از قبیل لثه، پوست، چربی شکم و موکوس رکتوم)
درمان
اولیه
- درمان کمکی جهت کنترل نشانه ها
ثانویه
- درمان بیماری های زمینه ای
طبی
- درمان
- پلاسمافرزیس: توقف انتشار زنجیره آمیلوئید
- داروها
- آنتی نئوپلاستیک، کاهش غلظت آمیلوئید
- کلشی سین دی متیل سولفوکساید (DMSol)
- کورتیکواستروئید: درمان بیماری های التهابی زمینه ای
- انتی بیوتیک ها
مراقبت در منزل
اطلاعات عمومی
- آموزش ها را به صورت کتبی و شفاهی به بیمار و ارایه دهنده ی مراقبت بدهید، نام و شماره تلفن پزشک یا پرستار را در اختیار آنها قرار دهید تا در صورت بروز هرگونه سؤال تماس بگیرند.
- توضیحات پزشک در مورد بیماری، علل آن و درگیری سایر ارگان های بدن را مرور کنید.
- بر اهمیت مراقبت های اورژانسی در زمان درد سینه، تنگی نفس، کوتاهی تنفس و خونریزی تأکید کنید.
علایم هشدار دهنده
- هشدار: بر اهمیت دریافت مراقبت های اورژانسی برای درد قفسه ی سینه، دیسپنه، کوتاهی نفس و خونریزی تأکید کنید.
- علایم و نشانه های پیشرفت بیماری که باید به پزشک و یا پرستار گزارش شود را مرور کنید، شامل کوتاهی تنفسی، ادم محیطی، درد شکمی، اسهال، افزایش خستگی و درد مفاصل
آموزش های ویژه
- به بیمار آموزش های لازم را در مورد نحوه ی مراقبت از ضایعات پوستی بدهید و بر اهمیت گزارش نشانه های عفونت پوست از قبیل گرمی، درد، خروج ترشحات و یا قرمزی به پزشک تأکید کنید.
- در صورتی که بیمار اختلال در حسی و عصب محیطی دارد، در مورد لزوم به کارگیری اقدامات ایمنی در منزل بحث کنید.
- راه حرارت آب حمام را قبل از رفتن به داخل وان، امتحان کنید.
- از پدها یا کمپرس های گرم کننده استفاده نکنید.
- از پوشش های تنگ و محدودکننده از قبیل جورابهای بلند استفاده نکنید.
داروها
- هدف، مقدار، زمان و روش مصرف هر یک از داروهای تجویز شده و همچنین عوارض جانبی که باید به پزشک یا پرستار گزارش شود، توضیح دهید.
- در صورت دریافت استروئیدها، به بیمار تأکید شود که دارو را بدون نظر پزشک و به صورت ناگهانی قطع نکند.
فعالیت
- بیمار را تشویق کنید تا در مورد توانایی ها و محدودیتهای مرتبط با شغل و فعالیت ها و ورزش های مفرح مورد علاقه خود صحبت کند.
- بر اهمیت استراحت در صورت احساس خستگی و ضعف تأکید کنید.
- بیمار را تشویق به ادامه انجام فعالیتهای معمول روزانه خود کنید، اما متذکر شوید که در طی
دوره های بیماری (سرماخوردگی و انفلوانزا) ممکن است نیاز به محدودیت هایی باشد.
رژیم غذایی
- به بیمار توصیه شود تا به رژیم غذایی معمولی یا یک رژیم غذایی مرتبط با نوع بیماری خود ادامه دهد.
- در صورت ابتلای زبان، آموزش بیمار در مورد گرفتن لقمه کوچک و بلع هر لقمه به طور کامل قبل از برداشتن لقمه دیگر ضروری است.
- در صورتی که بیمار از سوء تغذیه رنج میبرد، بیمار را تشویق کنید تا مکمل های غذایی پرکالری به رژیم خود اضافه کند.
مراقبت از افراد مسن
- به بیماری قلبی ناشی از آمیلوئید مرتبط با سن منجر به کاردیومیوپاتی می شود. به بیمار و خانواده او آموزش دهید که علایمی مثل سرگیجه، سنکوپ و یا تپش قلب را به پزشک گزارش دهند.
مراقبت روانی
- به بیمار را تشویق کنید تا در موقعیت اجتماعی خود بماند.
- بیمار را تشویق کنید تا نگرانی ها و اضطراب خود را که در ارتباط با بیماری، پیشرفت ناتوانی، تغییرات تصویر ذهنی از خود [3] و احساس از دست دادن قدرت، غم و اندوه و فقدان بیان کند.
- ارایه دهنده مراقبت را تشویق کنید تا در مورد نگرانی های مربوط به ناتوانی و اثرات آنها بر شیوه زندگی صحبت کند.
- بیمار و خانواده او را تشویق کنید که جهت کاهش استرس های عاطفی و کنار آمدن با آنها از مشاوره به صورت فردی یا گروهی استفاده کنند.
پیگیری مراقبت ها
- بر اهمیت پیگیری ویزیتها به صورت منظم تأکید کنید و مطمئن باشید که بیمار نام و شماره
تلفن های لازم را دارد.
- به بیمار جهت تهیه دستبند هشدار پزشکی و همراه داشتن لیستی شامل تشخیص و داروهای مورد نیاز کمک کنید.
