اینجا یک ایستگاه  پرستاری است و تيم ما  اماده پاسخ گویی به تمام سوالات شما هستند  .

شما میتوانید با  تماس تلفنی يا شبكه هاي اجتماعي  تمام سوالات پرستاری و سلامت خود را مطرح نمایید .

شماره تماس 09120059441

شماره واتس آپ :09120059441

شماره تلگرام :09120059441

Amyloidosis آمیلودوزیس

 



Amyloidosis آمیلودوزیس                                                                                       
تعریف
: آمیلودوزیس، یک بیماری مزمن نادر و غیرقابل درمان است که در اثر تجمع مواد پروتئینی در بافت نرم مشخص میگردد. آمیلوئید به یک یا چند ارگان بدن نفوذ می کند و عملکرد ارگان ها را به خطر میاندازد. آمیلودوزیس ممکن است به عنوان یک بیماری اولیه اتفاق افتد که خانوادگی است و یا به صورت یک اختلال ثانویه ناشی از بیماری نئوپلاستیک، عفونی، التهاب مزمن و بیماری طولانی مدت باشد.

علت امیلودوزیس نامشخص است، اما عوامل ایمونولوژیک در ایجاد این بیماری دخیل هستند.

علایم و نشانه ها

  • علایم و نشانه های آمیلودوزیس منعکس کننده ی ارگان مبتلا و درگیر و عوارض آن می باشد.
  • نوروپاتی: کاهش حس حرارت و درد، ناتوانی در تعریق
  • سیستم معدی روده ای (سیستم گوارشی): اختلال در صحبت کردن، بلعیدن و خوردن در نتیجه ی ماکروگلوسیا و یا زبان متورم، درد شکم، یبوست، اسهال، و خونریزی گوارشی
  •  سیستم تنفسی: دیسپنه، سرفه، خس خس، ضایعات (لزیون) بینی و ضایعات طناب صوتی
  •  پوست: مومی  ، پورپورا و پاپول های زودگذر، ضخیم شدن پوست (پوست شبیه به پوست پرتقال به نظر میرسد)، آلوپسی
  • مفاصل : خشکی صبحگاهی مفصل، خستگی

 

عوارض

  • سیستم قلبی:
    • به کاردیومیوپاتی محدود کننده
    • انفارکتوس میوکارد
    • نارسایی احتقانی قلب

سیستم کلیوی:

  •  سندرم نفروتیک
  • نارسایی کلیه
  • سیستم معدی – روده ای:
    •  سندرم سوء جذب
    • فن هموراژی (خونریزی)
    • انتروپاتی از دست دهنده پروتئین
    •  پرفوراسیون (سوراخ شدگی روده)
    • نکروز ایسکمیک
    •  هپاتومگالی (بزرگ شدن کبد)
  • سیستم اسکلتی:
    • آرتریت روماتوئید
    •  استئومیلیت
  • سیستم تنفسی:
    • به آبسه ی ریوی
    • برونشکتازی
    • پنومونی
  • سیستم عصبی:
  •  نوروپاتی محیطی و حسی حرکتی

عوارض خطرناک: انفارکتوس میوکارد

تست های تشخیصی

  • هر یک از پروسیجرها، هدف آن، احساسات طبیعی احتمالی و مراقبتهای قبل و بعد از پروسیجر را شرح دهید.
  • الکتروفورزیس ادرار و سرم
  • بیوپسی (نمونه برداری) بافت (از محل های درگیر از قبیل لثه، پوست، چربی شکم و موکوس رکتوم)

درمان

اولیه

  • درمان کمکی جهت کنترل نشانه ها

ثانویه

  • درمان بیماری های زمینه ای

طبی

  • درمان
    • پلاسمافرزیس: توقف انتشار زنجیره آمیلوئید
  • داروها
    • آنتی نئوپلاستیک، کاهش غلظت آمیلوئید
    • کلشی سین دی متیل سولفوکساید (DMSol
    • کورتیکواستروئید: درمان بیماری های التهابی زمینه ای
    • انتی بیوتیک ها

مراقبت در منزل

اطلاعات عمومی

  • آموزش ها را به صورت کتبی و شفاهی به بیمار و ارایه دهنده ی مراقبت بدهید، نام و شماره تلفن پزشک یا پرستار را در اختیار آنها قرار دهید تا در صورت بروز هرگونه سؤال تماس بگیرند.
  • توضیحات پزشک در مورد بیماری، علل آن و درگیری سایر ارگان های بدن را مرور کنید.
  • بر اهمیت مراقبت های اورژانسی در زمان درد سینه، تنگی نفس، کوتاهی تنفس و خونریزی تأکید کنید.

علایم هشدار دهنده

  • هشدار: بر اهمیت دریافت مراقبت های اورژانسی برای درد قفسه ی سینه، دیسپنه، کوتاهی نفس و خونریزی تأکید کنید.
  • علایم و نشانه های پیشرفت بیماری که باید به پزشک و یا پرستار گزارش شود را مرور کنید، شامل کوتاهی تنفسی، ادم محیطی، درد شکمی، اسهال، افزایش خستگی و درد مفاصل

آموزش های ویژه

  • به بیمار آموزش های لازم را در مورد نحوه ی مراقبت از ضایعات پوستی بدهید و بر اهمیت گزارش نشانه های عفونت پوست از قبیل گرمی، درد، خروج ترشحات و یا قرمزی به پزشک تأکید کنید.
  • در صورتی که بیمار اختلال در حسی و عصب محیطی دارد، در مورد لزوم به کارگیری اقدامات ایمنی در منزل بحث کنید.
  • راه حرارت آب حمام را قبل از رفتن به داخل وان، امتحان کنید.
  • از پدها یا کمپرس های گرم کننده استفاده نکنید.
  • از پوشش های تنگ و محدودکننده از قبیل جورابهای بلند استفاده نکنید.

داروها

  • هدف، مقدار، زمان و روش مصرف هر یک از داروهای تجویز شده و همچنین عوارض جانبی که باید به پزشک یا پرستار گزارش شود، توضیح دهید.
  • در صورت دریافت استروئیدها، به بیمار تأکید شود که دارو را بدون نظر پزشک و به صورت ناگهانی قطع نکند.

فعالیت

  • بیمار را تشویق کنید تا در مورد توانایی ها و محدودیتهای مرتبط با شغل و فعالیت ها و ورزش های مفرح مورد علاقه خود صحبت کند.
  • بر اهمیت استراحت در صورت احساس خستگی و ضعف تأکید کنید.
  •  بیمار را تشویق به ادامه انجام فعالیتهای معمول روزانه خود کنید، اما متذکر شوید که در طی
    دوره های بیماری (سرماخوردگی و انفلوانزا) ممکن است نیاز به محدودیت هایی باشد.

رژیم غذایی

  • به بیمار توصیه شود تا به رژیم غذایی معمولی یا یک رژیم غذایی مرتبط با نوع بیماری خود ادامه دهد.
  • در صورت ابتلای زبان، آموزش بیمار در مورد گرفتن لقمه کوچک و بلع هر لقمه به طور کامل قبل از برداشتن لقمه دیگر ضروری است.
  • در صورتی که بیمار از سوء تغذیه رنج میبرد، بیمار را تشویق کنید تا مکمل های غذایی پرکالری به رژیم خود اضافه کند.

مراقبت از افراد مسن

  • به بیماری قلبی ناشی از آمیلوئید مرتبط با سن منجر به کاردیومیوپاتی می شود. به بیمار و خانواده او آموزش دهید که علایمی مثل سرگیجه، سنکوپ و یا تپش قلب را به پزشک گزارش دهند.

مراقبت روانی

  • به بیمار را تشویق کنید تا در موقعیت اجتماعی خود بماند.
  • بیمار را تشویق کنید تا نگرانی ها و اضطراب خود را که در ارتباط با بیماری، پیشرفت ناتوانی، تغییرات تصویر ذهنی از خود [3] و احساس از دست دادن قدرت، غم و اندوه و فقدان بیان کند.
  • ارایه دهنده مراقبت را تشویق کنید تا در مورد نگرانی های مربوط به ناتوانی و اثرات آنها بر شیوه زندگی صحبت کند.
  • بیمار و خانواده او را تشویق کنید که جهت کاهش استرس های عاطفی و کنار آمدن با آنها از مشاوره به صورت فردی یا گروهی استفاده کنند.

پیگیری مراقبت ها

  • بر اهمیت پیگیری ویزیتها به صورت منظم تأکید کنید و مطمئن باشید که بیمار نام و شماره
    تلفن های لازم را دارد.
  • به بیمار جهت تهیه دستبند هشدار پزشکی و همراه داشتن لیستی شامل تشخیص و داروهای مورد نیاز کمک کنید.
 

[3] . Body Image